La tunisie Medicale - 2017 ; Vol 95 ( n°01 ) :
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Introduction: La maladie kystique acquise du rein (MKAR) touche environ 20% des sujets en hémodialyse chronique, non porteurs d’une maladie kystique héréditaire et elle débute dès le stade de l’insuffisance rénale terminale [1,2]. Elle est caractérisée par des modifications du parenchyme rénal et la formation de multiples kystes. Elle peut se compliquer de tumeurs rénales avec une fréquence accrue [2,3]. Il s’agit classiquement du carcinome papillaire. Cependant, d’autres types histologiques sont décrits tels que le carcinome rénal associé à la maladie kystique acquise, le carcinome papillaire à cellules claires [3,4]. Nous rapportons un nouveau cas de carcinome rénal associé à une maladie rénale kystique acquise chez un patient suivi pour une insuffisance rénale chronique terminale.

Observation : Patient âgé de 63 ans, aux antécédents d’adénome de la prostate sous traitement médical, d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale chronique au stade d’hémodialyse depuis deux ans. Au cours de la surveillance, l’échographie rénale objectivait au niveau du rein gauche une formation tumorale, arrondie, hyperéchogène, mesurant 24 mm de grand axe. Elle était vascularisée au doppler. L’uro-scanner notait la présence au niveau du rein gauche de trois masses d’aspect tissulaires, partiellement nécrosées, se rehaussant de façon hétérogène après injection du produit de contraste. Elles mesuraient respectivement 17,2 ; 22 et 34 mm [Figure 1a]. Le rein renfermait également des kystes corticaux simples et un micro-calcul caliciel inférieur. Quant au rein droit, il renfermait deux nodules tissulaires de 10 et 11,5 mm de grand axe, ainsi qu’un kyste polaire inférieur spontanément hyperdense, non rehaussé [Figure 1b].

 

Figure 1 : Uro-scanner :a- Nodule tissulaire du rein gauche de 17,5 mm de grand axe b- Nodule du rein droit de 11,2 mm de grand axe

Figure 2 : Macroscopie : a- Flèche : Nodule bien limité, brunâtre siège de remaniements hémorragiques b- Parenchyme rénal adjacent à la tumeur, renfermant plusieurs formations kystiques

Une néphrectomie gauche élargie à la surrénale était ainsi réalisée. Macroscopiquement, la pièce de néphrectomie mesurait 15x13x7cm. Elle renfermait à la coupe trois nodules, bien limités, de couleur brunâtre, siège de remaniements hémorragiques et mesurant respectivement 1,5 ; 2 et 2,5 cm de grand axe [Figure 2a]. Deux nodules étaient de siège polaire inférieur et le 3ème nodule de siège médio-rénal. Par ailleurs, le parenchyme rénal comporte plusieurs formations kystiques de taille variable [Figure 2b]. A l’examen histologique, ces trois nodules correspondaient à une prolifération carcinomateuse présentant des aspects similaires. La prolifération était bien limitée et encapsulée, d’architecture tubulo-kystique. Elle était constituée de tubes de taille variable, parfois dilatées, kystiques [Figure 3]. Par endroits, on observe des vacuoles et des lumières intercellulaires réalisant un aspect cribriforme. Les cellules tumorales étaient cubo-cylindriques, augmentées de taille, à cytoplasme éosinophile granulaire. Les noyaux étaient ovalaires ou allongés, à contours irréguliers, hyperchromatiques et nucléolés [Figure 4]. Des cristaux de cholestérol intra-luminaux étaient observés. Le stroma était fibreux abondant. Le parenchyme rénal de voisinage renfermait des lésions de pyélonéphrite chronique ainsi que de nombreux kystes en rapport avec une maladie kystique acquise. Les kystes épithéliaux étaient bordés par des cellules éosinophiles, aux noyaux volumineux et nucléolés. Une étude immunohistochimique était réalisée en utilisant les anticorps suivants : anti-CK7 et anti-CD10. Les cellules tumorales exprimaient la CK7 de façon focale et n’exprimaient pas le CD10. Le diagnostic retenu était celui d’un carcinome rénal associé à une maladie kystique acquise de l’insuffisance rénale terminale.

 

Figure 3 (HEx10) : Prolifération carcinomateuse organisée en structures tubulaires, dilatées, kystiques

Figure 4 (HEx40): Cellules tumorales augmentées de taille, à cytoplasme éosinophile, munies de noyaux irréguliers, hyperchromatiques et nucléolés

Conclusion : Le carcinome rénal associé une MKAR est une entité rare, récemment décrite par l’organisation mondiale de la santé, de découverte souvent fortuite au cours d’un examen radiologique ou sur pièce de néphrectomie effectuée pour des kystes rénaux [4].Il survient seulement chez les patients en insuffisance rénale terminale, ayant une maladie kystique acquise [4 ,5]. Le diagnostic définitif repose sur l’étude anatomopathologique. Macroscopiquement, le carcinome rénal associé à la MKAR est d’aspect solide, de couleur jaunâtre, bien limité, entouré par une capsule fibreuse et siège de foyers de nécrose ou d’hémorragie [3,5]. Il semble se développer souvent, au sein d’une structure kystique. Histologiquement, ces tumeurs ont une architecture caractéristique, associant un pattern microkystique et un autre cribriforme. Une composante papillaire, alvéolaire, solide ou diffuse peut être observée. Les cellules sont cubo-cylindriques, à cytoplasme éosinophile granuleux. Les noyaux sont hyperchromatiques, nucléolés [5]. Des cristaux d'oxalate au niveau du stroma et dans les tubules rénaux sont fréquemment observés. Une composante sarcomatoïde ou rhabdoïde est rapportée par certains auteurs [4,5]. L’étude immunohistochimique montre une positivité focale ou une négativité de la cytokératine 7, une positivité de la P504s et un marquage variable pour le CD10. Le diagnostic diférentiel doit écarter un carcinome papillaire et un carcinome à cellules à cellules claires. Le profil moléculaire montre des gains des chromosomes sexuels et les chromosomes 3, 7, 16 et 17 [5]. Son pronostic est bon, vu le diagnostic précoce, néanmoins les formes associant un contingent sarcomatoïde ou rhabdoïde peuvent métastaser [4,5].

 

Reference
  1. Beladi Mousavi SS, Sametzadeh M, Hayati F, Fatemi SM. Evaluation of acquired cystic kidney disease in patients on hemodialysis with ultrasonography. Iran J Kidney Dis. 2010; 4: 223-6.
  2. Matson M.A., Cohen E.P. Acquired cystic kidney disease: occurrence, prevalence, and renal cancers. Medicine (Baltimore) 1990; 69: 217-26.
  3. Tickoo SK, de Peralta-Venturina MN, Harik LR, Worcester HD, Salama ME, Young AN, et al. Spectrum of epithelial neoplasms in end-stage renal disease: an experience from 66 tumorbearing kidneys with emphasis on histologic patterns distinct from those in sporadic adult renal neoplasia. Am J Surg Pathol 2006; 30: 141-53.
  4. Crumley SM, Divatia M, Truong L, Shen S, Ayala AG, Ro JY. Renal cell carcinoma: Evolving and emerging subtypes. World J Clin Cases. 2013; 1: 262-75.
  5. Kuroda N, Tamura M, Hamagushi N, Mikami S, Pan CC, Brunelli M et Al. Acquired cystic disease-associated renal cell carcinoma with sarcomatoid change and rhabdoid features. Ann Diag Pathol 2011; 15: 462-66.
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