La tunisie Medicale - 2010 ; Vol 88 ( n°03 ) : 168 - 171
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Résumé

Prérequis : L’imperforation hyménéale est une malformation congénitale rare. Elle réalise une obstruction vulvaire responsable d’une rétention vaginale du sang menstruel. Son diagnostic et sa prise en charge doivent être précoce afin de préserver la fertilité ultérieure des patientes.
Le but est d’evaluer la prise en charge de cette situation pathologique
Méthodes : Etude rétrospective de 13 cas d’imperforations hyménéales colligés au service de gynécologie obstétrique « A » de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis de janvier 1980 à décembre 2008. Le but de notre étude était d’analyser les particularités diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie.
Résultats : L’âge moyen des patientes était de 14 ans. Toutes les patientes étaient célibataires et présentaient une aménorrhée primaire. Aucun cas similaire dans la famille n’a été rapporté. Les motifs de consultation étaient les douleurs pelviennes dans 9 cas et la rétention vésicale complète dans 4 cas. Les caractères sexuels secondaires étaient présents et normaux chez toutes les patientes. L’inspection de la région vulvaire a permis de poser le diagnostic de l’imperforation hyménéale dans tous les cas. L’échographie suspubienne a montré la présence d’un hématocolpos dans tous les cas associé à une hématométrie et à un épanchement du cul-de-sac de Douglas dans 2 cas. Le traitement a été toujours chirurgical. Il a consisté en une hyménéotomie sous perfusion d’ocytociques réalisée par une incision cruciforme avec marsupialisation dans 8 cas et par des incisions radiaires dans 5 cas. Le volume de l’hématocolpos variait de 250 ml à 2000 ml. Une reprise chirurgicale a été nécessaire chez une patiente pour une resténose hyménéale.
Conclusion : Le dépistage systématique de l’imperforation hyménéale à la naissance et son diagnostic précoce devant une aménorrhée primaire douloureuse permettent de prévenir ses complications.

Mots Clés
Article

L’imperforation hyménéale est une malformation congénitale rare. Sa fréquence est de 1 pour 2000 naissances féminines [1,2]. Elle réalise une obstruction de l’orifice vulvaire responsable d’une rétention vaginale du sang menstruel. Son diagnostic, pourtant facile dès la naissance par un dépistage systématique, est généralement fait à la puberté. Elle se manifeste par des douleurs pelviennes plus ou moins cycliques. Le diagnostic et la prise en charge de cette malformation doivent être précoces afin de limiter le retentissement en amont de la rétention menstruelle et de préserver la fertilité ultérieure de ces jeunes filles.
Le but est d’evaluer la prise en charge de cette situation pathologique

MATERIEL ET METHODE

Nous rapportons une étude rétrospective de 13 cas d’imperforations hyménéales colligés au service de Gynécologie-Obstétrique « A » de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis, de Janvier 1980 à Décembre 2008. Le diagnostic était toujours clinique et fait par l’inspection de la vulve qui a montré un hymen bombant imperforé et bleuté. Nous avons analysé les données cliniques, échographiques ainsi que les modalités de prise en charge thérapeutique de cette pathologie. Nous avons, par ailleurs, étudié les techniques chirurgicales envisageables devant ce type de malformations afin de préserver la virginité de ces jeunes adolescentes dans notre contexte social.

RESULTATS
L’âge moyen des patientes était de 14 ans avec des extrêmes allant de 12 à 16 ans. Toutes les patientes étaient célibataires et présentaient une aménorrhée primaire. Aucun cas similaire dans la famille n’a été rapporté. Les plaintes fonctionnelles étaient dominées par les douleurs pelviennes dans 9 cas et par la
rétention vésicale complète et d’installation brutale dans 4 cas. Les caractères sexuels secondaires étaient présents et normaux chez toutes les patientes. L’inspection de la région vulvaire a permis de poser le diagnostic de l’imperforation hyménéale dans tous les cas en montrant un hymen imperforé bleuté
bombant (figure 1). Le toucher rectal combiné au palper abdominal a révélé l’existence d’une masse pelvi-abdominale molle, sensible et dont la taille variait de 6 à 15 cm.
L’échographie pelvienne par voie sus-pubienne a montré la présence d’un hématocolpos dans tous les cas sous la forme d’une image anéchogène contenant quelques échos fins, associé à une hématométrie et à un épanchement de faible abondance dans le cul-de-sac de Douglas dans 2 cas. Aucune malformation
utérine associée n’a été rapportée. Les reins étaient normaux et en place dans tous les cas.
Le traitement a été toujours chirurgical. Il a consisté en une hyménéotomie sous perfusion d’ocytociques réalisée par une incision cruciforme avec marsupialisation dans 8 cas et par des incisions radiaires dans 5 cas. Le volume de l’hématocolpos variait de 250 ml à 2000 ml.

Figure n° 1 : Imperforation hyménéale : Aspect bombant et bleuté de l’hymen



Les 4 patientes ayant présenté une rétention vésicale ont bénéficié d’un drainage vésical par voie transurétrale dans 3 cas et par cathétérisme suspubien dans un cas du fait de la non
visualisation du méat urétral qui était à postériori en position normale.
Une coelioscopie diagnostique a été pratiquée chez deux patientes devant la présence d’un épanchement péritonéal afin de réaliser un bilan de retentissement de la rétention menstruelle. La coelioscopie a montré l’existence d’un épanchement sanguin de faible abondance au niveau du cul-desac de Douglas ainsi que quelques granulations d’endométriose au niveau des ligaments utéro-sacrés chez une patiente et des lésions d’endométriose sévère avec un endométriome droit de 5 cm chez la deuxième patiente.
Les deux patientes ayant eu une coelioscopie diagnostique ont bénéficié d’une électrocoagulation à la bipolaire des lésions d’endométriose péritonéale et d’une kystectomie intrapéritonéale d’un kyste endométriosique de l’ovaire dans un cas. Un complément thérapeutique à base de progestatifs a été prescrit chez ces deux patientes.
Les contrôles post-opératoires se sont révélés normaux chez 12 patientes, avec la survenue des menstruations et la disparition des douleurs menstruelles cycliques. Une reprise chirurgicale a, toutefois, été nécessaire chez une patiente pour une resténose hyménéale au bout de 3 mois.

DISCUSSION

L’hymen est un reliquat du feuillet mésodermique qui se perfore normalement pendant les dernières étapes du développement embryonnaire [1]. L’imperforation hyménéale est un incident rare estimé à 1 pour 2000 naissances féminines [1,2]. La majorité des cas rapportés dans la littérature sont sporadiques, néanmoins, quelques cas familiaux ont été décrits laissant présumer d’une prédisposition génétique probable [2,3]. Des cas d’hymens imperforés secondaires à des abus sexuels ont aussi été rapportés [3]. Aucune parmi les patientes que nous avons présentées n’a d’antécédents familiaux d’imperforation hyménéale.
Le diagnostic d’imperforation hyménéale est possible in utéro devant la constatation à l’échographie d’un hydrométrocolpos [4, 5]. Le diagnostic in utéro présente en plus l’intérêt de rechercher des malformations rénales associées. Ce diagnostic peut se faire par un dépistage systématique à la naissance mais aussi devant un hydrométrocolpos lors de la crise génitale du nouveau-né de sexe féminin [6]. Le plus souvent, cette malformation est découverte à la puberté. Le diagnostic doit
être suspecté devant une jeune fille présentant une aménorrhée primaire avec des caractères sexuels secondaires normalement développés. Les patientes consultent généralement pour des douleurs pelviennes récurrentes secondaires à l’accumulation du sang dans le vagin ou hématocolpos [7]. Le caractère
cyclique des crises douloureuses peut manquer étant donné l’irrégularité habituelle du cycle menstruel au cours de la période péripubertaire [8]. Les douleurs peuvent être trompeuses, pseudo-appendiculaire et induire des interventions ‘en excès’ pour suspicion d’appendicite aigue[9].
L’hématocolpos peut comprimer l’urètre et être à l’origine d’une dysurie, d’une rétention vésicale complète voire d’une urétéro-hydronéphrose bilatérale [7,10,11,12,13,14]. Quatre cas d’imperforations hyménéales ont été révélés par une rétention vésicale complète dans notre série. Einsenberg [15] a rapporté à
travers une série de 44 observations d’hématocoplos, 7 cas de rétention vésicale. La constipation relève du même mécanisme compressif [16].
Le sang est retenu d’abord dans le vagin, puis l’utérus (hématométrie) et éventuellement les trompes. Son volume varie d’une patiente à une autre et peut même atteindre 3 litres [3]. Le flux menstruel rétrograde peut altérer les trompes ou entraîner des lésions d’endométriose qui peuvent entraver la fertilité ultérieurement [17]. Toutefois, cette éventualité est rare si le diagnostic est établi précocement et la fertilité est généralement conservée [18, 19, 20].
Le diagnostic clinique de cette malformation est le plus souvent facile. L’examen de l’abdomen met en évidence une tuméfaction sus-pubienne ovalaire, à grosse extrémité supérieure, aux contours réguliers, de consistance fluctuante ou rénitente, sensible, mate à la percussion, et plongeant en bas derrière la symphyse pubienne. L’inspection de la vulve permet de reconnaître l’imperforation en montrant une membrane translucide bleutée faisant saillie entre les petites lèvres. Le
toucher rectal perçoit une tuméfaction médiane, antérieure, de consistance liquidienne, rénitente, se prolongeant avec la masse abdominale et descendant à proximité du sphincter anal.
En cas de doute diagnostique, l’échographie peut être utile en montrant l’hématocolpos sous la forme d’une image médiane, rétrovésicale de tonalité liquidienne contenant quelques échos hétérogènes. Elle permet aussi d’apprécier le retentissement en amont de la rétention menstruelle en recherchant une hématométrie, un hématosalpinx et un épanchement intraabdominal [21]. La coelioscopie permet d’établir un bilan lésionnel précis du retentissement en amont et de traiter une
éventuelle endométriose ainsi que les adhérences périannexielles secondaires à l’inflammation chronique [4]. Elle est surtout indiquée en cas d’hématocolpos important faisant craindre un retentissement en amont [4,9,12,22].
Le traitement de l’imperforation hyménéale consiste en une hyménéotomie ou une hyménectomie dont le but est de drainer l’hématocolpos. L’excision circonférencielle totale de l’hymen risque d’entraîner une sclérose et une dyspareunie orificielle [22, 23]. Elle est donc à éviter. L’hyménéotomie doit permettre
un écoulement menstruel normal en essayant de respecter autant que possible la virginité de ces jeunes patientes surtout dans notre contexte social et d’assurer une vie sexuelle ultérieure normale en évitant la resténose. Pour cela, il faut respecter les orifices des glandes de Bartholin à 5 heures et à 7 heures et inciser à 11 heures en position gynécologique afin de libérer la berge inférieure du méat urinaire et d’assurer une désolidarisation méato-hyménéale. Plusieurs techniques
chirurgicales sont proposées dans la littérature. Salvat [23] recommande la technique des incisions hyménéales radiaires étoilées qui est simple mais qui ne garantit pas la virginité. Cette technique a été réalisée chez 5 de nos patientes. Une autre technique a été décrite par Ali et al [24]. Elle consiste à exciser
une petite collerette centrale de l’hymen à travers laquelle on introduit une sonde de Foley. Le ballonnet de la sonde est gonflé à 10 cm3. Cette sonde est ensuite retirée après 2 semaines. Cette technique nous a parue intéressante, car simple, moins invasive que les autres méthodes et préserve l’architecture normale de l’hymen. Le seul inconvénient relatif à cette technique est la gêne secondaire au port de la sonde pendant 2 semaines. Les résultats de cette technique sont plutôt
encourageants : seules deux patientes sur 65 ont présenté une sténose hyménéale secondaire dans la série de Acar [25]. Dans tous les cas, un contrôle clinique postopératoire doit être systématique pour vérifier l’absence de sténose secondaire, comme c’est le cas chez l’une de nos patientes.
Ceci dit, le meilleur traitement reste préventif, basé sur un diagnostic précoce de la malformation et sur une chirurgie entreprise après développement des organes génitaux mais avant l’apparition de l’hématocolpos.

CONCLUSION

L’imperforation hyménéale est une malformation rare. Son diagnostic et sa prise en charge imposent un dépistage précoce afin de préserver la fertilité ultérieure de ces jeunes filles. Ce diagnostic doit se faire idéalement à la naissance par l’examen soigneux des organes génitaux externes de tous les nouveaux nés de sexe féminin. Plus fréquemment le diagnostic est évoqué chez une adolescente présentant une aménorrhée primaire avec des caractères sexuels secondaires normaux et présentant des douleurs abdominales cycliques. La prise en charge est chirurgicale. De nouvelles techniques ont permis d’assurer un flux menstruel normal tout en respectant la virginité.

Références
  1. Heger AH, Ticson L, Guerra L, et al. Appearance of the genitalia in girls selected for nonabuse: review of hymenal morphology and nonspecific findings. J Pediatr Adolesc Gynecol 2002;15:27-35.
  2. Walsh B, Shih R. An unusual case of urinary retention in a competitive gymnast. J Emerg Med 2006;31:279-81.
  3. Sakalkale R, Samarakkody U. Familial occurrence of imperforate hymen. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2005;18:427-9.
  4. Salvat J, Slamani L. Hématocolpos. J Gynécol Obstet Biol Reprod 1998;27:396-402.
  5. Winderl LM, Silverman PK. Prenatal diagnosis of congenital imperforate hymen. Obstet Gynecol 1995; 85:857-60.
  6. Rochet Y. les principales malformations génitales : Aspects thérapeutiques. Rev Fr Gyn Obstet 1986 ; 81 : 315-7.
  7. Adali E, Kurdoglu M, Yildizhan R, Kolusari A. An overlooked cause of acute urinary retention in an adolescent girl: a case report. Arch Gynecol Obstet 2009;279:701-3.
  8. Paniel BJ, Truc JB. Diagnostic des malformations congénitales de la vulve et du vagin. Ann Pédiatr 1987; 34 : 11-25.
  9. Emans SJ, Laufer MR, Goldstein DP. Dysmenorrhea, pelvic pain, and the premenstrual syndrome. In: Emans SJ, Laufer MR, Goldstein DP, eds. Pediatric and Adolescent Gynecology 5th ed. Philadelphia : Lippincott-Raven, 2004:376-84.
  10. Loscalzo IL, Catapano M, Loscalzo J, Sama A. Imperforate hymen with bilateral hydronephrosis : an unusual emergency department diagnosis. J Emerg Med 1995; 13:337-9.
  11. Yu TJ, Lin MC. Acute urinary retention in two patients with imperforate hymen. Scand J Urol Nephrol 1993; 27:43-4.
  12. Dane C, Dane B, Erginbas M, Cetin A. Imperforate hymen-a rare cause of abdominal pain: two cases and review of the literature. J Pediatr Adolesc Gynecol 2007;20:245-7.
  13. Wort SJ, Heman-Ackah C, Davies A. Acute urinary retention in the young female. Br J Urol 1995;13:337-9.
  14. Chang JW, Yang LY, Wang HH, Wang JK, Tiu CM. Acute urinary retention as the presentation of imperforate hymen. J Chin Med Assoc. 2007;70:559-61.
  15. Einsenberg E, Faber M. Complete duplication of the uterus and cervix with unilateraly imperforate vagina. Obst Gynecol 1982; 60:259-62.
  16. Wang W, Chen MH, Yang W, Hwang DL. Imperforate hymen presenting with chronic constipation and lumbago: report of one case. Acta Paediatr Taiwan 2004;45:340-2.
  17. Olive DL, Henderson DY. Endometriosis and mullerian anomalies. Obstet Gynecol 1987;69:412-5.
  18. Rock JA, Zacur HA, Dlugi AM, et al. Pregnancy success following surgical correction of imperforate hymen and complete transverse vaginal septum. Obstet Gynecol 1982;59:448-51.
  19. Liang CC, Chang SD, Soong YK. Long-term follow-up of women who underwent surgical correction for imperforate hymen. Arch Gynecol Obstet 2003;269:5-8.
  20. Joki-Erkkilä MM, Heinonen PK. Presenting and long-term clinical implications and fecundity in females with obstructing vaginal malformations. J Pediatr Adolesc Gynecol 2003;16:307-12.
  21. Robberecht E, Smets A, Wincker MV, Delens F. Radiological case of the month hematocolpos due to imperforate hymen. Arch Pediatr Adolesc Med 1996; 150: 993-4.
  22. Chelli D, Kehila M, Sfar E, Zouaoui B, Chelli H, Chanoufi B. Imperforation hyménéale : peut-on la traiter en préservant la virginité. Santé 2008 ;18 :83-87.
  23. Salvat J, Slamani L. Hematocolpos. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1998;27:396-402.
  24. Ali A, Cetin C, Nedim C, Kazim G, Cemalettin A. Treatment of imperforate hymen by application of Foley catheter. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003 ;106:72-5.
  25. Acar A, Balci O, Karatayli R, Capar M, Colakoglu MC. The treatment of 65 women with imperforate hymen by a central incision and application of Foley catheter. BJOG 2007;114:1376-9.
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