La tunisie Medicale - 2010 ; Vol 88 ( n°03 ) : 215-216
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Article

D’une entité purement anatomique, décrite sur le matériel d’autopsie, la myélinolyse centropontine (MCP) a évolué vers une entité anatomo-clinique étant de plus en plus reconnue du vivant du patient grâce notamment à une meilleure connaissance de ces circonstances de survenue et aux progrès important de la neuroimagerie. Les formes frustes, rares, sont le plus souvent de découverte autopsique ou radiologiques (1). La MCP survient sur des terrains particuliers : alcoolisme, malnutrition, pathologies chroniques rénales et hépatiques, greffes du foie, brûlures étendues, septicémies, maladie de Hodgkin, anorexie, états carentiels, troubles hydroélectrolytiques comme l’hyponatrémie observée dans 60% des cas de MCP et plus rarement l’hypokaliémie (1,2,3). Nous rapportons une observation de MCP chez une patiente atteinte d’un syndrome de Gougerot Sjogren avec une acidose tubulaire distale, une hypokaliémie profonde et sans hyponatrémie.

Observation

Une femme de 42 ans souffrant d’un SGJ compliqué d’une néphrite interstitielle avec acidose tubulaire et hypokaliémie a consulté pour des troubles de la marche en rapport avec un syndrome quadri-pyramidal. Elle est également suivie pour une hypothyroïdie faisant l’objet d’un traitement par LThyroxine100μg à raison de 1 cp/j.
24 heures avant son hospitalisation, elle avait décrit une perte et soudaine de la marche évoluant par intermittence. Il n’existait pas de troubles sphinctériens, ni de fièvre, ni de notion de traumatisme ; pas de notion d’épisodes neurologiques régressifs.
L’examen clinique relevait une bradypsychie. La marche était difficile et se faisait avec l’aide d’un tiers, l’appui était plantigrade avec mauvais verrouillage du genou droit et fauchage à droite. La patiente présentait une tétraparésie prédominant aux membres inférieurs (MI à 2/MS à 3+/4), une discrète spasticité aux membres inférieurs des réflexes ostéotendineux vifs et diffusés aux 4 membres, des réflexes cutanés abdominaux positifs, des réflexes cutanés plantaires indifférents et un Hoffmann bilatéral (syndrome quadripyramidal).
Le bilan biologique a objectivé une hypokaliémie profonde à 2.6 mmol/l avec une natrémie normale à 139 mmol/l. Il existait une hyperkaliurèse à 104mmol/24 heures ainsi qu’une acidose tubulaire distale. La protéinurie était de 0.43 g/24h. Le bilan thyroïdien était normal. L’IRM cérébromédullaire a objectivé de petites lésions centropontiques en hypersignal T2 (fig1, 2);

Figure 1 et 2: IRM cérébrale : petites lésions centropontiques en hypersignal T2 :myélinolyse Centropontine. Brain MRI : hypertense signal on T2 in the central pons : central pontine myélinolysis.



affirmant une MCP secondaire à une hypokaliémie avec absence de signes en faveur d’un SGS. L’angioIRM du polygone de Willis était normale. A la ponction lombaire le liquide céphalorachidien était clair avec 0 GB, 100 GR, une protéinorrachie à 0.2 g/l pour une glycorrachie à 0.65g/l et une chlorurorrachie à110 mEq/l.
La myélographie était normale. L’EMG, l’EEG, les PEV et les PEA étaient normaux.
La patiente a bénéficié d’une correction lente de l’hypokaliémie avec une évolution clinique et biologique favorable à la sortie.



Conclusion

L’intérêt de cette observation réside dans le fait qu’elle vient s’ajouter aux quelques rares cas déjà rapportés de MCP associée à une hypokaliémie sans hyponatrémie. A l’instar d’autres observations rapportées dans la littérature, la chronicité de l’hypokaliémie ainsi que la coexistence d’une acidose tubulaire distale constituent les circonstances favorisantes.

Reference
  1. Meyer P, Jouanny P, Laurain Mc, Bollaert Pe, Braun M, Mallie Jp et al. Myélinolyse centropontine : à propos d'une forme paucisymptomatique. Rev Méd Interne 1994 ; 15: 282-286.
  2. Yoon Kh, Fong Ky, Koh R, Suri R. Central pontine myelinolysis a rare manifestation of CNS Sjogren’s syndrome. Lupus 2000; 9: 471-473.
  3. Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y. Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 353-355.
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