La tunisie Medicale - 2010 ; Vol 88 ( n°05 ) : 341 - 344
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Résumé

Prérequis : Les tumeurs kystiques séreuses du pancréas sont soit bénignes (cystadénome séreux) soit malignes (cystadénocarcinome séreux). En se basant sur l’aspect macroscopique, les cystadénomes séreux sont subdivisés en microkystiques et en oligokystiques ou macrokystiques.
But: Report d’une nouvelle observation d’un cystadénome séreux microkystique en insistant sur les difficultés rencontrées pour poser ce diagnostic malgré que son diagnostic radiologique paraisse plus facile que pour les autres variantes.
Observation: Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 84 ans présentant un cystadénome séreux microkystique du pancréas confirmé à l’examen histologique après une échographie et un scanner non concluants.
Conclusion: Ce travail décrit cette rare entité et montre que son diagnostic est toujours basé sur l’examen anatomopathologique de la tumeur après sa résection chirurgicale.

Mots Clés
Article

Les tumeurs kystiques du pancréas représentent environ 10 à 15 % de tous les kystes pancréatiques (1) et environ 1 % des cancers pancréatiques (2). La variante microkystique du cystadénome séreux du pancréas (CS) est une variante rare représentant environ 1 à 2 % des tumeurs pancréatiques exocrines (3).

OBSERVATION

Une femme, âgée de 84 ans, était hospitalisée pour des douleurs abdominales localisées au niveau de l’hypocondre droit et du flanc gauche, avec une altération de l’état général. L'examen clinique objectivait une masse de l'hypocondre droit, d'environ 10 cm de diamètre, de consistance dure, sensible, de contours réguliers et mobile par rapport aux plans adjacents. Il n'y avait pas d'antécédent de traumatisme abdominal ou de pancréatite aiguë. L'échographie abdominale et le scanner révélaient une masse multiloculaire de la tête pancréatique de 10 cm de diamètre, hypoéchogène, arrondie, bien limitée et contenant de fines calcifications. La tumeur adhère intimement, au niveau de sa face postérieure, au duodénum et à la veine mésentérique supérieure. Les voies biliaires intra et extra-hépatiques étaient fines. Le tronc porte et les veines sous-hépatiques étaient perméables. Les bilans biologiques hépatique et pancréatique étaient normaux. L’écho-endoscopie n'était pas réalisée. L'aspect en imagerie évoquait fortement un CS sans toutefois éliminer un kyste hydatique du pancréas. Devant l’accentuation des douleurs et la probabilité d’un processus malin, la patiente était opérée. L'exploration confirmait le siège pancréatique céphalique de la tumeur. La duodéno-pancréatectomie céphalique réalisée comportait une masse de 12x9x9 cm prenant toute la pièce de résection, d’aspect blanchâtre multiloculaire laissant sourdre une sérosité translucide. Histologiquement, elle était limitée par une capsule fine refoulant un parenchyme pancréatique d’architecture normal (Figure 1).

Figure 1 :
Tumeur kystique multiloculaire séparée du parenchyme pancréatique non tumoral par une capsule fibreuse fine (HE x 100).



Elle était constituée de cavités de taille variable séparées par un stroma conjonctivo-vasculaire fin (Figure 2). Les cavités étaient tapissées par un revêtement unistratifié fait de cellules cubiques ou cylindriques régulières à cytoplasme éosinophile ou clair (Figure 3). Les suites opératoires étaient marquées par la
survenue d’une pancréatite aigue traitée médicalement. La patiente était régulièrement suivie pendant 8 mois puis perdue de vue.

Figure 2 : Tumeur constituée de nombreuses petites cavités kystiques de taille variable séparées par un stroma conjonctivo-vasculaire fin (HE x 250).



Figure 3 : Cavités tapissées par un revêtement unistratifié fait de cellules cubo-cylindriques régulières à cytoplasme éosinophile (HE x 400).



DISCUSSION

Le cystadénome séreux microkystique (CSM) est une entité rare, de diagnostic radiologique et échoendoscopique assez difficile, représentant 1 à 2 % des tumeurs pancréatiques exocrines (3). Le CSM comme le CS survient chez les adultes âgées de 34 à 66 ans, et même à 91 ans, avec une prédominance féminine (70%) (4). Il a été décrit chez des patients de groupes ethniques différents (5). La pathogenèse de ce néoplasme n’est encore pas élucidée. La prédominance féminine laisse supposer l’existence d’un facteur hormonal ou génétique. Une association avec le syndrome de Von Hippel Lindeau a été décrite et confirmée par des études génétiques récentes. Sur le plan clinique, 30 à 35 % des patients sont asymptomatiques et la tumeur est accidentellement découverte à l’occasion d’un examen radiologique systématique, lors d’une intervention chirurgicale, d’autopsie ou d’un examen physique de routine. Dans deux tiers des cas, cette tumeur peut être révélée par des douleurs abdominales, une masse épigastrique, une altération de l’état général, des vomissements et/ou une diarrhée (6).
Le CS est actuellement classé en 4 groupes anatomoradiologiques (7): 1- Le type microkystique (70%), qui est la forme typique, donnant un aspect alvéolaire en nid d’abeille séparé par des cloisons en rayon de roue. La tumeur est formée par plus de 6 kystes dont la taille varie de quelques millimètres à 2cm et présente une zone centrale fibreuse spécifique (8). 2- Le type macrokystique (25%) présentant 2 formes : forme uniloculaire, représentée par un kyste unique mesurant habituellement entre 1,5 et 4,5 cm de diamètre (9), dépourvu de cicatrice fibreuse et présentant une légère prédominance pour la localisation céphalique et forme oligokystique ou multiloculaire renfermant plus qu’un kyste de plus de 2cm de diamètre. 3- Le type mixte, associant des microkystes et un ou plusieurs
macrokystes. 4- Le type variante solide, très rare (5%), où les kystes ne peuvent pas être individualisés macroscopiquement mais confirmés histologiquement par la présence de microkystes très rapprochés (7).
Les moyens d’exploration radiologiques employés pour le diagnostic des CSs incluent: l’écho-endoscopie, le scanner, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE) (10). Malgré la performance des examens d'imagerie dans le CS microkystique, le diagnostic pré-opératoire reste difficile (1, 11). L'échoendoscopie est très intéressante en raison de son pouvoir de résolution supérieur par rapport à l’échographie et confirme la nature kystique de la tumeur avec parfois un ou plusieurs petits kystes plus volumineux en périphérie (12). La tomodensitométrie doit systématiquement être associée à l’échographie et/ou à l’échoendoscopie pour affirmer le diagnostic de CSM dans sa forme typique permettant ainsi une abstention thérapeutique (13, 14). Donc, l’association de l’écho-endoscopie et du scanner donnent les meilleurs résultats (15, 16). Cependant, par ces deux moyens d’exploration, des faux négatifs ont été notés dans 25 à 50 % des cas (13, 14, 17,18). Une étude récente a montré l’importance de l’IRM en évaluant 100 patients avec CS du pancréas. Dans cette étude, le
scanner et l’écho-endoscopie ont évoqué le diagnostic de CS dans 53% des cas avec 16 % de faux négatifs et 31% de faux positifs. L’IRM, par contre, améliore la fiabilité diagnostique jusqu’à 74% des cas (19). Enfin, en cas d’incertitude diagnostique ou devant un tableau clinique bruyant, cas de notre patiente, le recours à un geste chirurgical s’avère nécessaire. Dans ces cas, le diagnostic de certitude du CSM repose sur l'étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Macroscopiquement, il s'agit d'une tumeur kystique souvent unique, bien limitée légèrement bosselée arrondie avec un diamètre allant de 1 à 25 cm de grand axe avec une moyenne de 6 à 10 cm. A la section, la tumeur est d’aspect spongieux et composé de plusieurs kystes de petite taille remplis de liquide séreux. Leur diamètre varie entre 0,01 et 0,5 cm atteignant parfois 2cm de diamètre. Les kystes sont disposés autour d’une zone centrale fibreuse à partir de laquelle prend naissance de fins septas fibreux radiant à la périphérie (cicatrice fibreuse centrale stellaire) (20).
Histologiquement, cette tumeur présente au faible grossissement un aspect kystique. Les kystes sont bordés par un épithélium cubique unistratifié fait de cellules de petite taille, au cytoplasme très clair rarement éosinophile et granuleux, au noyau central arrondi ou ovalaire uniforme à chromatine régulière. Les mitoses et les atypies cytonucléaires sont absentes (12, 20). Occasionnellement, les cellules tumorales forment des projections papillaires intra-kystiques sans axe fibro-vasculaire au centre. Les cellules sont riches en glycogène (PAS+, cette affinité disparaît après digestion amylasique) mais pas en mucine (Bleu alcian -) (1).
Sur le plan immunohistolochimique, les cellules épithéliales réagissent aux anticorps membranaires et à la cytokératine. Elles expriment focalement le CA19-9. Elles sont uniformement négatives pour l’antigène carcino-embryonnaire (ACE), la trypsine, la chromogranine, la synaptophysine, la proteine S100, la desmine, la vimentine, le facteur VIII relié à l’antigène et à l’actine musclaire lisse (21-23).

CONCLUSION

Le CSM est une tumeur bénigne dont l’exploration radiologique n’est caractéristique que dans environ la moitié des cas. Il est donc important d’essayer de faire un diagnostic pré-opératoire qui permettrait de surseoir à une exérèse mutilante inutile et potentiellement dangereuse notamment en cas de localisation céphalique.

Références
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