La tunisie Medicale - 2010 ; Vol 88 ( n°08 ) : 610 - 613
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Résumé

Prérequis : La synovite villonodulaire pigmentée pseudotumorale est une affection rare et bénigne, pose souvent un problème diagnostic.
But:Nous rapportons une nouvelle observation.
Observation:Nous rapportons une observation rare de synovite villonodulaire pseudo tumorale du tiers inférieur de la cuisse gauche observée chez une patiente de 28 ans ayant consulté pour tuméfaction de la cuisse gauche. L’évolution est favorable après résection chirurgicale avec un recul de 3 ans, permettant au vue des données de la littérature, de rappeler les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette forme clinique rare.

Mots Clés
Article

La synovite villonodulaire pigmentée est une affection rare et bénigne qui se caractérise par une prolifération cellulaire se développant aux dépens de la membrane synoviale(1,2). La forme pseudotumorale pose souvent un problème diagnostic. Le diagnostic précoce permettant un traitement chirurgical a temps, diminue le taux de récidive.

OBSERVATION

Mme F.S âgée de 28 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour une tuméfaction du tiers inférieur de la cuisse gauche évoluant depuis un an, augmentant progressivement de volume, indolore, sans notion de traumatisme, ni d’inoculation septique.
L’examen clinique trouvait une patiente en bon état général, apyrétique, une tuméfaction hémicirconférencielle antéro interne du tiers inférieur de la cuisse gauche, molle, avec présence de télangiectasie en regard (figure 1).

Figure 1 : Aspect Clinique de la tuméfaction du tiers inférieur de la cuisse.



Le genou était stable de mobilité normale indolore avec un discret choc rotulien. L’examen de la hanche était normal, pas d’adénopathie satellite. Le bilan biologique notait un discret syndrome inflammatoire avec une V.S à 15 mn à la première heure. Les radiographies standards montraient une tuméfaction antérieure des tissus mous du tiers inférieur de la cuisse gauche (figure 2).L’examen IRM montrait un processus tumoral mal limité du tiers inférieur de la cuisse, envahissant le quadriceps avec extension au genou et se rehaussant après injection du gadolinium (figure 3,4).

Figure 2 : Aspect radiographique montrant la tuméfaction des tissus mous de la cuisse.



Figure 3 :
Image IRM de la tumeur de face et de profil qui se rehausse après injection de produit de contraste.



Figure 4 : Image IRM de la tumeur de face et de profil qui se rehausse après injection de produit de contraste.



Plusieurs étiologies ont étaient évoqué ; tumorale bénigne , tumorale maligne ou infectieuse. L’abord chirurgical de la tumeur trouvait un processus tumoral englobant le fémur sans l’envahir et s’étendant à l’articulation du genou (figure 5).
L’examen histologique après biopsie de la lésion montrait la présence d’une hyperplasie des franges associée à des nodules constitués de cellules mononuclées réguliers associées à des cellules géantes multinuclées et a des histiocytes (figure 6).
Certaines cellules sont chargées de pigments hémosidériniques et concluait a une synovite villonodulaire pseudo tumorale.
Avec un recul de 3ans le genou gauche est de mobilité normale, sans signes de récidive.

Figure 5 : Vue per opératoire de la tumeur



Figure 6 : Aspect anatomopathologique avec hyperplasie des franges



DISCUSSION
Cette pathologie rare correspond à une lésion proliférative idiopathique de la membrane synoviale caractérisée par un stroma fibreux, des dépôts d'hémosidérine et une infiltration histiocytaire et à cellules géantes. La synovite villonodulaire pigmentée peut en effet être diffuse et intéresser l'ensemble de la synoviale d'une articulation ou au contraire être focale, et présenter alors un aspect pseudo tumoral.
L'épaississement synovial peut être de type villeux, nodulaire ou villonodulaire (1).
Les formes diffuses intra articulaires intéressent par ordre de fréquence décroissante le genou (80 % des cas), la hanche (10%), la cheville (5 à 7 %), le poignet (2 à 3 %), l'épaule (2 %) et le coude (1 à 2 %), mais toutes les articulations peuvent être affectées(2,3). Les formes focales pseudo tumorales siègent essentiellement au genou, notamment en regard de la graisse de Hoffa. Les formes focales intra articulaires se révèlent rarement par un blocage (4 ,5). Les radiographies standards sont normales ou révèlent une tuméfaction des tissus mous non spécifique, parfois nodulaire et de densité élevée en raison des dépôts d'hémosidérine, mais non calcifiée. L'IRM est l'examen de choix pour le diagnostic et le bilan d'extension de cette affection. La synoviale épaisse présente un signal hétérogène mais elle comporte typiquement, et quelque soit la pondération, des plages en hyposignal témoignant d'un tissu fibreux mais surtout de dépôts d'hémosidérine dont la visibilité est renforcée sur les séquences en écho de gradient.L'injection de chélates de Gadolinium rehausse la synoviale, sauf les contingents fibreux et les dépôts d'hémosidérine qui sont par conséquent très nettement silhouettés (6).
À l’examen anatomopathologique, la synovite villonodulaire pigmentée est décrite comme une prolifération villeuse et/ou nodulaire constituée de cellules mononuclées, plurinucléés de type histiocytaire et fibroblastique, contenant des inclusions lipidiques et d’hémosidérine. Un nombre variable de cellules géantes est également observé. Le taux de récidive de cette affection est particulièrement élevé, 45 % (7,8) La durée minimale de surveillance conseillée est de cinq ans, les
récidives survenant le plus souvent dans les trois premières années (8).Les récidives fréquentes impliquent de réaliser une chirurgie la plus complète possible. Si la tumeur est localisée, la chirurgie peut être facile et non invalidante. En présence d’une lésion diffuse, plus invasive, la chirurgie doit être étendue, conduisant parfois à l’amputation. Une alternative proposée est une chirurgie moins agressive (résection intra lésionnelle) suivie d’un traitement adjuvant, radiothérapie externe ou instillation intra-articulaire de colloïdes radioactifs(9). Ce traitement peut permettre la préservation du membre et de la fonction articulaire dans une population de patients relativement jeunes. Quelques cas de transformation maligne ont été rapportés, l’origine néoplasique, auparavant rejetée, est à nouveau évoquée dans la littérature(10). Bertoni et al. ont décrit huit cas qu’ils considéraient comme des synovites villonodulaires pigmentées de type malin. En tenant compte de l’évolution fatale de la moitié des patients, ils ont préconisé une chirurgie radicale en présence de synovite villonodulaire pigmentée maligne(11).

 

Références
  1. C. Giannini, B.W. Scheithauer, D.E. Wenger and K.K. Unni , Pigmented villonodular synovitis of the spine : a clinical, radiological, and morphological study of 12 cases. J Neurosurg 1996;2:592–597.
  2. S. Remy, O. Lafenêtre, A. Huchet, D. Chauveaux, B.N. Bui and G. Kantor, Radiothérapie postopératoire d'une tumeur bénigne de la cheville. Cancer/Radiother 1999; 2: 242–244.
  3. J. Calmet, J. Hernandez-Hermoso, J. Gine and F. Jimeno, Localized pigmented villonodular synovitis in an unusual location in the knee. Arthroscopy 2003;19:144–149.
  4. A.L. Nielsen and T. Kiaer , Malignant giant cell tumor of synovium and locally destructive pigmented villonodular synovitis : ultrastructural and immunohistochemical study and review of the literature. Hum Pathol 1989; 1:765–771.
  5. Lichtenstein L et Sutro CJ cités par Abdul-Karim F.W., El Naggar A.K., Joyce M.J., Makley J.T., Carter J.RH.L. Jaffe, Diffuse and localized tenosynovial giant cell tumor and pigmented villonodular synovitis : a clinicopathologic and flow cytometric DNA analysis. Hum Pathol 1992; 42A: 729–735.
  6. A Cotten , X Demondion , N Boutry , P Chastanet , E Delfaut. Imagerie des affections synoviales, tumorales ou non. J. radiol. 2000; 81: 381-389.
  7. A.S. Rao and V.J. Vigorita , Pigmented villonodular synovitis (giantcell tumor of the tendon sheath and synovial membrane) . A review of eighty-one cases. J Bone Joint Surg 1984; 6: 76–94.
  8. B. O’Sullivan, B. Cummings, C. Catton, R. Bell, A. Davis, V. Fornasier et al., Outcome following radiation treatment for high-risk pigmented villonodular synovitis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1995;66A: 777–786.
  9. Shabat S., Kollender Y., Merimsky O. Isakov, J., Flusser G. Nyska M.et al., The use of surgery and yttrium 90 in the management of extensive and diffuse pigmented villonodular synovitis of large joints, Rheumatology (Oxford) 2002;41:1113–1118.
  10. F.M. Enzinger and S.W. Weiss In: Soft tissue tumors CV Mosby, Philadelphie 1988:747–751.
  11. F. Bertoni, K.K. Unni, J.W. Beabout and F.H. Sim , Malignant giant cell tumor of the tendon sheaths and joints (malignant pigmented villonodular synovitis). Am J Surg Pathol 1997 ;47A: 153–163.
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