Le neuroblastome est une tumeur embryonnaire du système nerveux sympathique qui dérive de la crête neurale et qui prend naissance habituellement au niveau de la surrénale, des ganglions sympathiques paravertébraux ou des paragangliomes sympathiques tels que les organes de Zuckerkandl. Ce sont des tumeurs hétérogènes en ce qui concerne leurs caractéristiques biologiques, génétiques et morphologiques.
Le neuroblastome est typiquement une tumeur de l’enfant avec 36% des patients diagnostiqués avant l’âge de 1 an, 75% avant 5 ans et plus de 90% avant 10 ans. Par conséquent, la tumeur est exceptionnelle chez l’adulte. De même son histoire naturelle serait différente par rapport à la population pédiatrique.

Observation
Il s’agit d’une patiente âgée de 51 ans, sans antécédents pathologiques, qui a été hospitalisée pour l’exploration de douleurs de l’hypochondre droit évoluant depuis 1 mois dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen physique était sans particularités. Le bilan biologique montrait une augmentation isolée des PAL à 3N. Les explorations morphologiques (échographie et tomodensitométrie abdominales) ont mis en évidence une lésion hépatique mal limitée de 9x9cm, située au niveau des segments V et VI, spontanément hypodense, se réhaussant au temps artériel, avec visualisation de plusieurs vaisseaux intra-tumoraux ; la capsule hépatique était rompue au contact de la lésion (Figure 1).

Figure 1 : Masse hépatique hypervascularisée



La fibroscopie oesogastroduodénale était normale. Le dosage de l’alphafoetoprotéine sérique trouvait un taux à 3000 ng/ml.
Le premier diagnostic évoqué était un carcinome hépatocellulaire sur foie non cirrhotique. L’indication opératoire était retenue. L’exploration per-opératoire montrait
une tumeur hépatique de 13 cm, sans envahissement régional, permettant de réaliser une hépatectomie droite avec un curage ganglionnaire pédiculaire.Les suites opératoires étaient simples.
L’étude anatomopathologique et immunohistochimique de la pièce opératoire avait conclu à un neuroblastome différencié avec métastase ganglionnaire. Le complément d’exploration n’a pas retrouvé d’autres localisations de la tumeur. Une chimiothérapie post-opératoire était indiquée. Toutefois, l’évolution était marquée par une altération rapide de l’état général avec l’apparition d’un prurit et d’un ictère d’aggravation rapide. L’examen physique trouvait alors un ictère cutanéo-muqueux généralisé et le bilan biologique notait une cholestase biologique contre-indiquant la chimiothérapie.
Une tomodensitométrie abdominale a été réalisée, montrant une récidive tumorale sous forme d’une coulée tissulaire occupant la loge d’hépatectomie, se rehaussant de manière hétérogène, envahissant la tête du pancréas et la voie biliaire principale, fusant dans le rétropéritoine et englobant la veine cave
inférieure, l’artère rénale et le tronc coeliaque (Figure 2). Un drainage biliaire par voie endoscopique était envisagé avant l’institution d’une chimiothérapie, néanmoins l’évolution était rapidement fatale, 3 mois après la première consultation.

Figure 2 : Récidive post-opératoire de la tumeur


Conclusion

Le neuroblastome est une tumeur exceptionnelle chez l’adulte, très polymorphe, souvent méconnue et de pronostic sombre. Il devrait néanmoins faire partie des hypothèses diagnostiques d’un foie tumoral.

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