La tunisie Medicale - 2010 ; Vol 88 ( n°012 ) : 942 - 944
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Résumé

Prérequis : Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires représentent un groupe de tumeurs mésenchymateuses solides, rares et d’individualisation récente. Leur localisation préférentielle est pulmonaire. Les atteintes cervico-faciales sont rares.
But : Rapporter le cas d’une tumeur myofibroblastique inflammatoire du larynx
Observation : Un patient, âgé de 47 ans, consulte pour une dysphonie évoluant depuis 7 mois sans dyspnée ni dysphagie. La laryngoscopie directe a montré une formation bourgeonnante du tiers antérieur de la corde vocale gauche. La tomodensitométrie du larynx a confirmé la présence de cette tumeur prenant le contraste et l’absence d’adénopathies profondes. Le bilan d’extension radiologique était sans particularités. Il a bénéficié d’une cordectomie. L’examen histologique était en faveur d’une tumeur myofibroblatique inflammatoire de la corde vocale. Aucune récidive n’a été notée avec un recul de 4 mois.
Conclusion : La présentation clinique dépend du siège de la tumeur. Les images radiologiques ne sont pas spécifiques et le diagnostic est anatomopathologique. Le potentiel évolutif est marqué essentiellement par le risque de récidives locales.

Mots Clés
Article

Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (TMI) ou pseudotumeurs inflammatoires représentent un groupe de lésions rares d’invidualisation récentes. L’étiopathogénie reste encore discutée. L’atteinte préférentielle est pulmonaire. La localisation cervico-faciale est peu décrite et notamment le larynx. La présentation clinique n’est pas spécifique. La prise en charge thérapeutique n’est pas codifiée. L’évolution est généralement favorable, marquée rarement par des récidives locales. Nous rapportons un cas d’atteinte endo-laryngée.

OBSERVATION

Un patient, âgé de 47 ans, tabagique sevré depuis 12 ans a consulté pour une dysphonie évoluant depuis 7 mois sans dyspnée ni dysphagie. Son état général était conservé.
L’examen par laryngoscopie directe a montré une formation bourgeonnante du tiers antérieur de la corde vocale gauche. La tomodensitométrie (TDM) du larynx confirmait la présence de cette tumeur prenant le contraste, ainsi que l’absence d’adénopathies profondes. Le bilan d’extension radiologique comportant une radiographie du thorax et une échographie abdominale était sans particularités. Le patient a bénéficié d’une cordectomie. Le prélèvement reçu mesurait 1,8 cm de
grand axe et comportait un nodule bourgeonnant de 1 cm de diamètre de couleur blanchâtre et de consistance ferme. A l’examen histologique le nodule était assez bien limité. Il arrivait au contact du revêtement malpighien de surface sans l’ulcérer ni l’envahir (figure 1).

Figure 1 : TDM cervicale : tumeur de l’hémi-larynx gauche (flèche).



Il était constitué par une prolifération de cellules fusiformes ou étoilées peu atypiques le plus souvent prenant une architecture fasciculée ou storiforme au sein d’un stroma fibro-hyalin ou fibro-myxoide richement vascularisé (figure 2). Il s’associe des éléments inflammatoires polymorphes essentiellement en périphérie. Des atypies nucléaires ainsi que des mitoses sont par endroits observées. Les recoupes étaient saines. A l’étude immunohistochimique les cellules tumorales exprimaient fortement la vimentine, l’actine muscle lisse (figure 3) et l’ALK. Il n’y avait pas de marquage avec les anticorps anti cytokératine et anti EMA. Le diagnostic posé était celui d’une tumeur myofibroblatique inflammatoire de la corde vocale.
Aucune récidive n’a été notée avec un recul de 4 mois.

Figure 2 :
(HEX10) prolifération tumorale fusocellulaire sous le revêtement malpighien de surface.


Figure 3 : (HEX40) cellules myofibroblastiques à noyaux réguliers, chromatine fine, petits nucléoles et cytoplasme amphophile



DISCUSSION

Les TMI représentent un groupe de tumeurs mésenchymateuses solides récemment individualisées. Elles sont caractérisées par une prolifération de cellules myofibroblastiques fusiformes ou étoilées accompagnées d’un infiltrat inflammatoire d’abondance variable constitué essentiellement de lymphocytes et de plasmocytes (1, 2). Elles sont en fait rangées selon un large spectre allant du granulome plasmocytaire où les plasmocytes et les lymphocytes prédominent, à la TMI où la composante inflammatoire peut être limitée. Leur localisation la plus fréquente est le poumon. Les atteintes pulmonaires et viscérales se rencontrent essentiellement chez l’enfant. Elles évoluent rapidement et donnent des métastases. Les localisations cervico-façiales sont rares, elles concernent plutôt  les adultes jeunes. Des atteintes des orbites, du larynx, de l’oropharynx et des sinus maxillaires ont étés décrites (3, 4).
La symptomatologie clinique dépend essentiellement du siège de la tumeur et ne présente pas de spécificité. En cas d’atteinte laryngée, il s’agit souvent d’un enrouement ou d’une dysphonie. La douleur et les signes généraux à type de perte de poids et d’hyperthermie ne sont retrouvés que dans les localisations viscérales ou des tissus mous.
Le scanner et l’imagerie par raisonnance magnétique (IRM) ne sont pas caractéristiques. Ils montrent simplement une masse tumorale plutôt bien limitée, homogène et de densité variable (5). Le potentiel évolutif est encore mal précisé. L’évolution spontanée est caractérisée par l’augmentation rapide du volume tumoral. Depuis 2002, les TMI sont considérées par la récente classification des tumeurs des tissus mous de l’organisation mondiale de la santé (l’OMS) comme des tumeurs de potentiel biologique intermédiaire (6). En effet, ces tumeurs présentent une tendance à une récurrence locale et leurs métastases à distance sont rares survenant dans moins de 5% des cas (6).
Parmi les 21 cas de TMI métastatiques de la littérature, les principales localisations initiales étaient pulmonaires et intraabdominales (6). Pour les localisations cervico-faciales, aucun cas de métastases n’a été rapporté. La pluparts des cas laryngés ont montré une bonne évolution avec seulement 3 cas de récidives mais sans métastases locorégionales ou à distance (7).
L’étiopathogénie de cette tumeur est encore inconnue et la nature tumorale ou inflammatoire a été discutée. De récentes études de cytogénétiques ont montré l’existence d’anomalies au niveau de la bande chromosomique 2p23 responsables de réarrangement du gène ALK (1). L’existence de cette modification génétique spécifique suggère plutôt une origine néoplasique. De même l’existence de TMI récidivantes, localement invasives et/ou métastatiques suggère fortement la nature néoplasique. Néanmoins, la résolution complète de la lésion suite à une corticothérapie évoquerait plutôt une origine inflammatoire. Macroscopiquement ces tumeurs sont charnues, bien circonscrites, non encapsulées, de texture ferme et de couleur blanchâtre (1). Elles sont nodulaires ou polypoïdes faisant saillie sous le revêtement de surface intéressant le plus souvent la corde vocale.
Le diagnostic histologique est difficile et peut prêter à confusion en particulier avec les fibrosarcomes (8). Les TMI se caractérisent par une prolifération sous muqueuse lâche faite de cellules myofibroblastiques fusiformes ou étoilées prenant une architecture storiforme ou fasciculée accompagnée d’un infiltrat inflammatoire d’abondance variable constitué principalement de lymphocytes et de plasmocytes (2). Des histiocytes et des polynucléaires éosinophiles sont également observés. Le stroma est richement vascularisé constitué de vaisseaux dilatés tortueux de taille moyenne ou d’étroites fentes vasculaires. Les cellules tumorales ont des noyaux arrondis ou ovalaires avec une chromatine fine, un nucléole distinct et un abondant cytoplasme éosinophile. Un certain pléomorphisme
nucléaire peut être focalement observé. Des mitoses sont également observées mais jamais atypiques. Par ailleurs, absence de nécrose ou d’atypies cyto-nucléaires majeures.
Le principal diagnostic différentiel est le carcinome épidermoïde à cellules fusiformes. Il est indispensable de recourir aux immuno-marquages qui montrent une réaction positive des myofibroblastes avec la vimentine, l’actine muscle lisse et la fibronectine (1, 7-9). Les marquages avec les cytokératines et la protéine S100 sont rarement positifs.
Les TMI doivent être différenciées aussi des pseudo-tumeurs inflammatoires secondaires à des processus cicatriciels, traumatiques ou infectieux (7- 9). L’exérèse chirurgicale locale aussi complète que possible est le traitement de choix de la majorité des TMI. Le traitement est conservateur endoscopique ou à ciel ouvert en cas d’attente laryngée (10). La corticothérapie à forte dose et la radiothérapie sont indiquée en cas de lésion inextirpable ou de récidive (4, 11).

CONCLUSION

Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires du larynx sont rares et de bon pronostic. Ce type de tumeur peut mimer une pathologie maligne tel qu’un carcinome épidermoïde à cellules fusiformes. Le diagnostic est basé sur l’aspect histologique et le profil immunohistochimique. Le traitement de choix est conservateur endoscopique ou à ciel ouvert. La corticothérapie à forte dose et la radiothérapie sont indiquées dans les TMI récurrentes et inopérables.

Références
  1. Sirvent N, Coindre JM. Inflammatory myofibroblastic tumors. Ann Pathol, 2002; 22: 453-60.
  2. Weiss SW. Histological typing of soft tumors. Berlin: springer- Verlag; 1994.
  3. Wening BM, Devaney K, Bisceglia M. Inflammatory myofibroblastic tumor of the larynx. Cancer, 1995; 76: 2217-29.
  4. Shek AW, Wu PC, Samman N. Inflammatory pseudotumor of the smooth and maxilla. J Clin Pathol, 1996; 49: 164-7.
  5. Treissman SP, Gillis DA, Lee CL, Giacomantonio M, Resch L. Omental-mesenteric inflammatory pseudotumor. Cytogenetic demonstration of genetic changes and monoclonality in one tumor. Cancer, 1994; 73: 1433-7.
  6. Coffin CM, Fletcher JA. Inflammatory myofibroblastic tumors. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. World Health Organisation Classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press: 2002. p 91-3.
  7. 7-Rodriguez M, Taylor RJ, Sun CC, Wolf JS. Inflammatory myofibroblastic tumor of the larynx in a 2-year-old male. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2005; 67: 101-5.
  8. Donner LR, Trompler RA, White RR. Progression of inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor) of soft tissue into sarcoma after several recurrences. Human Pathol, 1996; 27: 1095-8.
  9. Dehner LP. The enigmatic inflammatory pseudotumours: the current state of our understanding or misunderstanding. J Pathol, 2000; 192: 277-9.
  10. Chaturvedi P, Rodriguez G, Sanghvi VD. Pseudo-malignant laryngeal nodule. Histopathology 1999; 34: 272-3.
  11. Janik JS, Janik JP, Lovell MA, Hendrickson RJ, Densard DD, Greffe BS. Recurrent inflammatory pseudotumours in children. J Pediatr Surg, 2003; 38: 1491-5.
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