La tunisie Medicale - 2011 ; Vol 89 ( n°01 ) : 67 - 69
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Résumé

Prérequis : L’atteinte de la chaine mammaire interne est souvent méconnue au cours d’un cancer du sein et son association à un syndrome cave supérieur n’a pas été rapportée dans la littérature.
But : Rapporter deux observations d’une atteinte de la chaine mammaire interne au cours d’un cancer du sein associée à un syndrome cave supérieur
Observations : Nous rapportons deux observations chez deux patientes de 45 et 52 ans ayant des cancers du sein classés T4N2M0 et T3N2M0 à traiter. Ces deux patients avaient un tableau clinique compatible avec le diagnostic de syndrome cave supérieur confirmé par l’aspect clinique initial (observation1) et après traitement
(observation2) à l’examen tomodensitométrique.
Conclusion : L’association d’un syndrome cave supérieur secondaire à une atteinte de la chaîne mammaire interne au cours d’un cancer du sein serait exceptionnelle. Sa présence aggrave le pronostic.

Mots Clés
Article

Les principaux sites d’envahissement ganglionnaire d’un cancer du sein sont par ordre de fréquence : les ganglions axillaires, la chaîne mammaire interne (CMI) et les ganglions sus-claviculaires. L’extension ganglionnaire médiastinale massive due à une atteinte de la CMI peut être responsable d’un syndrome cave supérieur (SCS).
Le but de cette étude est de rapporter deux observations inédites de syndrome cave supérieur d’emblée et secondaire.

OBSERVATIONS

Observation 1
Malade BS.D âgée de 45 ans, est suivie à l’Institut Salah Azaiz pour une tumeur inflammatoire prenant tout le sein droit avec une adénopathie axillaire homolatérale mobile, classée T4d N1 M0. Les biopsies de la masse du sein puis du ganglion axillaire étaient négatives. L’évolution après un mois a été marquée par une accentuation de l’inflammation du sein droit avec apparition d’une boursouflure du visage avec un oedème en pèlerine et une prise du sein gauche par l’oedème. La patiente a eu une tomodensitométrie thoraco-abdominale qui a mis en évidence des volumineuses adénopathies médiastinales et une hypertrophie des ganglions de la CMI comprimant la veine cave supérieure avec un nodule du sein droit adhérent au plan profond. La biopsie axillaire droite était le siège d’une métastase d’un adénocarcinome. La patiente a eu 2 cycles de chimiothérapie néo-adjuvante type FAC (5 Fluoro-uracile, Doxorubicine et Cyclophosphamide) suivie d’un Patey droit.
L’examen anatomopathologique a conclu à un carcinome lobulaire infiltrant de 28 mm, de grade histopronostic (SBRII).
Le curage ganglionnaire a ramené 5 ganglions dont un est métastatique en rupture capsulaire. Les récepteurs hormonaux étaient positifs. La patiente a eu ensuite 6 cycles de chimiothérapies type FEC (5 Fluoro-uracile, Epirubicine et Cyclophosphamide) suivie d’une irradiation locorégionale à la dose de 50 Gy et une castration par radiothérapie.
L’évolution a été marquée par une aggravation de son état général et l’apparition d’une dyspnée en repos en rapport avec des métastases pulmonaires rapidement évolutives et un épanchement péricardique. La patiente est décédée 30 mois après la chirurgie radicale.

Observation 1
Malade J.M. âgée de 52 ans, était traitée à l’ISA pour un cancer du sein droit classé T3N2M0 traité par Patey droit. L’examen anatomopathologique a conclu à un carcinome médullaire du sein de 5 cm de grade III SBR, le curage axillaire a ramené 26 ganglions dont 6 sont métastatiques avec 3 en rupture capsulaire. Elle a eu une chimiothérapie (3 cycles de FEC et un cycle de Paclitaxel). Elle a été perdue de vue avant la radiothérapie.
La patiente a consulté 6 mois après, suite à l’apparition d’adénopathies sus-claviculaires et jugulo-carotidiennes bilatérales. L’examen du sein gauche controlatéral a retrouvé un sein augmenté de volume avec l’aspect de peau d’orange et une masse tumorale au prolongement axillaire gauche.
L’adénopathie sus-claviculaire gauche était envahie.
L’évolution a été marquée par l’aggravation rapide de son état général et respiratoire avec apparition d’une polypnée, une orthopnée, une boursouflure du visage associé à une circulation veineuse collatérale thoracique et une turgescence des jugulaires en rapport avec un syndrome cave supérieur (Figure1).
Figure 1 : Syndrome cave supérieur en rapport avec atteinte de la chaîne mammaire interne



La radiographie du thorax a mis en évidence un élargissement médiastinal, des adénopathies médiastinales associées à un épanchement pleural droit (Figure 2)

Figure 2 : Elargissement médiastinal et épanchement pleural droit



La tomodensitométrie cervico-thoraco-abdomino-pelvienne a montré une importante coulée ganglionnaire de toutes les chaines médiastinales et de la chaine mammaire interne droite avec un volumineux magma ganglionnaire des deux creux axillaires et un épanchement pleural droit (Figure3). La patiente a eu une ponction pleurale évacuatrice, une oxygénothérapie et une irradiation cervico-médiastinale et a été perdue de vue par la suite.

Figure 3 : Magma ganglionnaire médiastinal supérieur (CMI) avec lyse costale par contigüité en rapport avec un cancer mammaire interne profond (Noter également un épanchement pleural droit).



DISCUSSION

Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chez la femme en Tunisie et dans le monde. Son incidence standardisée en Tunisie a presque doublé depuis 1994 (28,5 par 100000 femmes en 2004 contre 16,7 en 1994) (1). La survenue d’un syndrome cave supérieur au cours d’un carcinome mammaire est exceptionnel et son rapport avec l’atteinte de la chaîne mammaire interne a été rarement évoquée (2, 3).
Nos deux observations avaient un tableau clinique et tomodensitométrique typique de syndrome cave supérieur.
L'origine tumorale est plus fréquente (74 à 95 %) (2), dominée par les cancers bronchiques primitifs, les tumeurs médiastinales (lymphomes, thymomes …) et les lymphomes médiastinaux. (3). L’atteinte tumorale de la CMI au cours d’un cancer mammaire peut comprimer ou envahir la veine cave supérieure au niveau de la loge de Barety et le tronc veineux innominé gauche dans le médiastin antéro-supérieur.
L’atteinte de la CMI par le cancer du sein est plus rare que celle des ganglions axillaires, observée dans environ le quart des cas. (4) Elle est souvent méconnue, voire ignorée et sous estimée (5). La mise en évidence d’une atteinte mammaire interne est délicate du fait de sa localisation profonde. La découverte clinique d’une voussure sternale que nous avons constatée au cours de l’atteinte de la CMI et qu’il faudrait rechercher chez toutes les malades porteuses de cancer du sein, peut constituer un signe révélateur de cette atteinte.L’atteinte ganglionnaire CMI a un impact péjoratif sur la survie globale et la survie sans maladie. Les moyens d’imagerie classique (radiographie, l’échographie) sont peu fiables pour détecter des atteintes de la CMI de petites tailles. Dans le 2ème cas que nous avons rapporté, la radio du thorax montre un élargissement médiastinal en rapport avec l’atteinte de la CMI.
Mais la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique, constituent les moyens les plus sensibles pour détecter l’envahissement de la CMI. (6) L’exploration de la CMI peut être étudiée par la technique du ganglion sentinelle. (7). Devant la difficulté d’exploration clinique et para clinique, l’estimation du risque d’envahissement de la chaîne mammaire interne est souvent basée sur des facteurs prédictifs (atteinte axillaire, grosse tumeur, tumeur de siège interne ou central,
ainsi que les tumeurs profondes). Il semble que la CMI soit plus fréquemment atteinte chez la femme jeune. Ces conclusions étaient basées sur des séries rétrospectives ayant portées sur des constatations anatomocliniques se basant sur le curage de la CMI (5).
La radiothérapie externe a une place privilégiée dans le traitement des patients symptomatiques présentant une obstruction de la veine cave supérieure. Elle est efficace dans 66 à 94% des cas et entraîne la régression du syndrome cave supérieur en deux à trois semaines (2, 8). Le but de la radiothérapie se résume généralement à un rôle palliatif souvent associée à une chimiothérapie et hormonothérapie.

CONCLUSION

Nos deux observations sont originales par la survenue d’un SCS secondaire à une atteinte ganglionnaire de la CMI. Cette atteinte souvent méconnue doit être recherchée systématiquement chez les patientes à haut risque (atteinte ganglionnaire massive, gros volume tumoral)

Références
  • Maalej M, Hentati D, Messai T et al. Breast cancer in Tunisia in 2004: a comparative clinical and epidemiological study. Bull Cancer 2008; 95:5-9.
  • Lynn D. Wilson, Frank C. Detterbeck, Joachim Yahalom. Vena Cava Syndrome with Malignant Causes N Engl J Med 2007; 356:1862-9.
  • Limal N, Wechsler B. Les syndromes caves supérieurs. Sang Thrombose Vaisseaux 2006; 18:7-22.
  • Warnberg F, Bundred N. Will early detection on non-axillary sentinel nodes affect treatment decisions? Br J Cancer 2002; 87:691-3.
  • Maalej M, Gargouri W, Kochbati L, et al. L’atteinte de la chaîne mammaire interne dans le cancer du sein : mythe ou réalité ? Tunis Méd 2009; 85:319-22.
  • Turoglu HT, Janjan NA, Thorsen MK et al. Imaging of regional spread of breast cancer by internal mammary lymphoscintigraphy. Clin Nuclear Medicine 1992;7: 482-84.
  • Harlow S, Krag D, Weaver D, Ashikaga T: Extra-axillary sentinel lymph nodes in breast cancer. Breast. Cancer 1999; 6:159-65.
  • Armstrong B.A., Perez C.A., Simpson J.R. et al. Role of irradiation in the management of patients with superior vena cava syndrome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1987; 13: 531-39.
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