La tunisie Medicale - 2012 ; Vol 90 ( n°01 ) : 84 - 86
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L’ostéodysplasie fibreuse (DF) est une affection sporadique congénitale rare qui se caractérise par une prolifération focale du tissu fibreux au sein de la médullaire osseuse. Elle représente 7% des tumeurs osseuses bénignes. Elle est à l’origine de lésions ostéolytiques, de déformations et de fractures. Elle peut être monostotique (limitée à un seul os) ou polyostotique. Elle peut entrer dans le cadre du syndrome de Mc Cune Albright si association à des troubles endocriniens avec ou sans taches cutanées café au lait. Nous rapportons trois observations de DF dont un cas de syndrome de Mc Cune Albright; une entité rarement observée dans un service de médecine Interne.

Observation 1

Une patiente de 47 ans avait présenté des douleurs costales gauches avec tuméfaction pariétale basithoracique gauche. La radiographie du thorax avait objectivé une lyse de l’arc moyen de la sixième côte gauche et une lésion soufflante de l’arc antérieur de la septième côte gauche. Le scanner thoracique avait montré des lésions lytiques des sixième et septième côtes gauches (Figure 1) ainsi que de la neuvième vertèbre thoracique (D9). La scintigraphie osseuse avait montré des foyers d’hyperfixation au niveau des mêmes côtes, du bord interne de l’omoplate gauche et du rachis dorsal (D9, D10 et D11). Lebilan phosphocalcique sanguin et urinaire et le dosage de la parathormone étaient normaux. La biopsie osseuse avait confirmé le diagnostic de DF. Un bilan thyroïdien avait montré une hyperthyroïdie.

Figure 1 : - TDM thoracique de la première patiente/ Lésions lytiques des sixième et septième côtes gauches.

L’échographie cervicale avait objectivé des nodules du lobe droit de la thyroïde avec des nodules froids suspects à la scintigraphie thyroïdienne. La patiente avait subi une thyroïdectomie subtotale. L’étude anatomopathologique de la pièce avait montré sa bénignité. Il s’agissait d’une forme polyostotique symptomatique de la DF associée à une hyperthyroïdie et des nodules thyroïdiens suffisants pour retenir le diagnostic d’un syndrome de Mc Cune Albright. La patiente était mise sous pamidronate à la dose de 90 mg par jour en perfusion intraveineuse, deux jours de suite de façon semestrielle pendant deux ans. L’évolution était marquée par une diminution nette de ses douleurs sans modification scintigraphique, ce qui avait permis l’arrêt du traitement. A un recul de trois ans après la dernière cure de pamidronate, la patiente était encore asymptomatique avec bilans inflammatoire, thyroïdien et phosphocalcique normaux (sous calcium oral vu l’hypocalcémie ayant fait suite à la thyroïdectomie). Les scintigraphies osseuses annuelles et la surveillance par TDM des lésions étaient à chaque fois en faveur de leur stabilité.

Observation 2

Une patiente âgée de 44 ans était admise pour exploration d’une douleur inguinale droite avec un examen clinique et des radiographies du bassin normaux. La scintigraphie osseuse avait montré une fixation punctiforme sus orbitaire de l’os frontal droit (Figure 2). La fixation au niveau du bassin était homogène et sans anomalies. La radiographie du crâne et le scanner cérébral avaient montré une lacune osseuse de la table externe de l’os frontal droit. Le bilan phosphocalcique sanguin et urinaire et le dosage de la parathormone étaient normaux. La biopsie osseuse avait confirmé le diagnostic de DF. Vu qu’il s’agissait d’une forme monostotique asymptomatique, il n’y avait pas eu recours aux bi-phosphonates. Dans le cadre de la surveillance, la lésion est restée asymptomatique, les scintigraphies osseuses annuelles et la surveillance par TDM orbitaire avaient confirmé sa stabilité sur un recul de 36 mois.

Figure 2 : Scintigraphie osseuse de la deuxième patiente/ Fixation punctiforme sus orbitaire de l’os frontal droit.



Observation 3

Un patient âgé de 68 ans avait consulté pour des douleurs osseuses costales et crâniennes. Les radiographies des grills costaux avaient montré de multiples images soufflantes dans l’axe des cinquième, sixième, septième et huitième côtes gauches et des huitième et neuvième côtes droites (Figure 3). La radiographie du crâne avait montré une lésion ostéocondensante intéressant le toit de l’orbite et la région éthmoido-frontale droits. La scintigraphie osseuse avait montré une hyperfixation aux étages antérieurs et moyens des côtes précitées et de la base du crâne. La biologie avait objectivé des phosphatases alcalines élevées avec calcémie, phosphatémie, calciurie et phosphaturie normales. L’aspect radiologique a fait suspecter le diagnostic de DF mais le patient avait refusé la biopsie osseuse et était perdu de vue.

Conclusion

Le diagnostic de dysplasie fibreuse est fondé sur des constatations cliniques, biologiques, radiologiques et surtout histologiques. Le diagnostic repose sur la biopsie osseuse. Le traitement dépend de la forme poly ou monoostotique. Le risque est celui de la dégénérescence maligne. L’évolution est souvent favorable et ne peut être améliorée que par une meilleure connaissance de la maladie.

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