La tunisie Medicale - 2017 ; Vol 95 ( n°01 ) :
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Introduction : L’érythème polymorphe (EP) est une dermatose aiguë, récidivante, dont le diagnostic est habituellement clinique. La localisation muqueuse isolée est non spécifique et nécessite l’élimination des autres diagnostics d’érosions muqueuses, notamment le pemphigus. Peu de publications on rapporté l’existence, au cours de l’EP, d’anticorps circulants anti-substance intercellulaire (AC anti SIC), notamment les anti-desmoplakines I et II (1,2). L’acantholyse (aspect histologique de désolidarisation des kératinocytes) est un signe classique du pemphigus mais aussi de dermatoses dites acantholytiques. Selon certains auteurs, cette acantholyse pourrait être associée aux AC anti SIC au cours de l’EP (2). Le rôle pathogène des auto-anticorps dans la survenue de l’acantholyse est controversé (1,2).

But Rapporter un cas d’EP associé à une acantholyse histologique et des AC anti SIC, mimant un pemphigus muqueux.

Observation Une patiente âgée de 21 ans a consulté pour des érosions buccales douloureuses et récidivantes évoluant depuis 2 ans à raison de 6 à 7 poussées annuelles. Les érosions persistaient quelques jours puis cicatrisaient spontanément. Il n’y avait pas de notion d’autres lésions ailleurs sur le tégument. La patiente ne rapportait ni poussées d’herpès ni prise médicamenteuse. Cliniquement, les érosions à fond érythémateux touchaient la muqueuse buccale (langue, face interne des joues et des lèvres ainsi que le palais) et la semi-muqueuse labiale où les lésions étaient recouvertes de croûtes (Fig 1). L’examen histopathologique, fait sur une biopsie de la muqueuse buccale, a montré une acantholyse sans clivage intraépithélial ni autre anomalie kératinocytaire, mais l’immunofluorescence (IF) directe (D) était négative à 2 reprises. L’IF indirecte (I) a montré des anticorps circulants de type IgG anti-substance interkératinocytaire à un titre faible (1/10). L’immunoblot était négatif et l’enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) n’était pas disponible. L’aspect clinique, l’acantholyse histologique et l’IFI positive étaient à priori évocatrices de pemphigus strictement muqueux, mais la négativité de l’IFD à 2 reprises et l’évolution par poussées spontanément résolutives nous ont fait considérer ce diagnostic avec circonspection. La patiente a reçu de la prednisone (0,5 mg/kg/jour) avec cicatrisation rapide au bout de quelques jours. Elle est revenue consulter 2 mois plus tard pour une éruption similaire concomitante à un herpès nasolabial. De plus, des plaques vésiculo-bulleuses en cocardes sont notées au niveau des paumes, sans bulles ni érosions cutanées ailleurs (Fig 2a-b). La clinique, ainsi que la biopsie cutanée au niveau palmaire était en faveur d’un EP: kératinocytes vacuolisés, corps apoptotiques et infiltrat dermique lymphocytaire, sans acantholyse. Le diagnostic d’EP post-herpétique était finalement retenu et l’amélioration obtenue sous prednisone. Une prophylaxie par valaciclovir 500mg/jour a été instituée. Le suivi avec un recul de 18 mois a noté 3 poussées légères déclenchées par des arrêts momentanés du valaciclovir pour des considérations économiques.

Figure 1: Erosions labiales

 

Figure 2a: Erosions de la muqueuse labiale

 

Figure 2b : Lésions palmaires en cocarde 

 

Conclusion: Dans notre cas, le tableau clinique initial d’EP n’était pas évident amenant à une difficulté diagnostique avec un pemphigus. L’acantholyse et l’IFI positive étaient compatible avec un pemphigus mais la négativité de l’IFD était l’élément déterminant pour éliminer ce diagnostic, d’autant plus que la maladie évoluait par poussées résolutives. L’apparition de lésions en cocarde nous a finalement permis le diagnostic de certitude d’EP. Le fait que les AC anti-SIC soient à l’origine de l’acantholyse, ou secondaires à l’exposition d’épitopes desmosomaux causée par les lésions épithéliales d’EP, n’est pas encore élucidé.

Reference
  1. Cozzani E, Di Zenzo G, Calabresi V, Caproni M, Schena D, Quaglino P, et al. Anti-desmoplakin antibodies in erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome sera: pathogenic or epiphenomenon? Eur J Dermatol 2011;21:32-6.
  2. Foedinger D, Elbe-Bürger A, Sterniczky B, Lackner M, Horvat R, Wolff K, et al. Erythema multiforme associated human autoantibodies against desmoplakin I and II: biochemical characterization and passive transfer studies into newborn mice. J Invest Dermatol 1998;111:503-10.
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