La tunisie Medicale - 2017 ; Vol 95 ( n°012 ) : 504-505
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Résumé

La maladie de Moyamoya est définie par une hypoplasie bilatérale des artères carotides internes avec formation d’un réseau artériel anormal de suppléance. Les mouvements anormaux et notamment la dystonie sont exceptionnellement rapportés dans ce contexte. Nous rapportons le cas d’une femme de 46 ans aux antécédents d’hypertension artérielle, de dyslipidémie et de diabète, qui présente depuis l’âge de 43 ans des troubles de la marche et une attitude anormale du tronc. L’examen neurologique a trouvé une dystonie généralisée touchant la langue, le cou, le tronc, le membre supérieur et inférieur droits. L’IRM cérébrale a objectivé plusieurs lésions ischémiques de la substance blanche sous-corticale, et profonde. L’angio-MR a montré un aspect compatible avec une maladie de Moyamoya. L’indication d’une anastomose de l’artère temporale superficielle et de l’artère cérébrale moyenne a été récusée. La patiente s’est améliorée sous traitement médical. Ainsi, la dystonie peut constituer un mode de révélation rare d’une maladie de Moyamoya. Une angio-MR semble nécessaire dans le bilan étiologique d’une dystonie.

Mots Clés
Article

Introduction

La maladie de Moyamoya est un syndrome angiographique désignant une sténose ou une occlusion, unilatérale ou bilatérale de la terminaison intracrânienne de l’artère carotide interne ou de l’origine des artères sylviennes et cérébrales antérieures, avec développement d’un réseau de suppléance dit « moyamoya » [1]. Initialement rapportée en 1957 au Japon par Takauchi et Shinizu, ce n’est qu’en 1969 qu’elle a été clairement décrite par Suzuki et Takaku [2]. Les mouvements anormaux et notamment la dystonie sont rarement retrouvés dans ce contexte [3].

Objectif

Nous rapportons un cas original de dystonie généralisée chez une femme de 46 ans révélatrice d’une maladie de Moyamoya.

Observation

Patiente M.B âgée de 46 ans, tunisienne, issue d’un mariage non consanguin, aux antécédents familiaux d’accidents vasculaires cérébraux à répétition chez la mère et aux antécédents personnels d’hypertension artérielle, de dyslipidémie et de diabète, présente depuis 3 ans une attitude anormale du tronc qui s’aggrave à la marche avec des accès d’aggravation paroxystique de 2 à 4 semaines précipitée par le stress et les émotions. L’interrogatoire ne révèle pas la notion de prise antérieure de neuroleptiques ni d’exposition aux toxiques. L’examen neurologique trouve une dystonie du tronc avec une rétropulsion et bascule du bassin en avant accentuée à la marche, un torticolis gauche, une dystonie du membre supérieur et inférieur droits et une dystonie de la langue. Le bilan biologique, notamment le bilan phosphocalcique, cuprique, immunologique, le dosage des anticorps onconeuronaux et la recherche d’acanthocytes dans le sang, était normal. L’EEG était sans anomalie. L’IRM cérébrale a montré plusieurs hypersignaux T2 et FLAIR de la substance blanche sous-corticale, et profonde (figure 1). L’angio-MR a trouvé une sténose bilatérale des siphons carotidiens avec une mauvaise opacification des artères cérébrales antérieures et moyennes et un réseau artériel de suppléance. Cet aspect était compatible avec une maladie de Moyamoya(figure 2). Des investigations complémentaires sont réalisées à la recherche d’affections susceptibles d’être à l’origine d’une maladie de Moyamoya secondaire. L’échographie-doppler des troncs supra-aortiques a montré une discrète infiltration athéromateuse sans retentissement hémodynamique. L’échocardiographie cardiaque était normale. La recherche d’une vascularite notamment secondaire à une infection ou dans le cadre d’une maladie de système (sérologies VIH, Hépatite B et C, syphilitique et un bilan immunologique) et la recherche d’une drépanocytose se sont révélées négatives. Au terme de ce bilan, le diagnostic de dystonie généralisée secondaire à une maladie de Moyamoya primitive a été retenu. L’indication d’une anastomose de l’artère temporale superficielle et de l’artère cérébrale moyenne a été récusée. La patiente a été mise sous lévodopa sans amélioration, puis sous un traitement anticholinergique avec une amélioration partielle des signes cliniques.

Conclusion
Nous présentons un cas exceptionnel de dystonie généralisée ayant révélé un syndrome de Moyamoya primitif à l’âge adulte sans autres signes associés. L’association fortuite entre une dystonie primaire et une maladie de Moyamoya reste possible.
Notre observation met en exergue la nécessité de l’angio-MR dans le cadre du bilan étiologique d’une dystonie, à fortiori s’il existe des signes d’atypies.

Figure1: IRM cérébrale en coupe axiale pondérée en T2 et FLAIR montrant des hypersignaux de la substance blanche sous corticale et profonde


Figure2 :Angio-MR cérébrale montrant une sténose des siphons carotidiens (flèches rouges), une mauvaise opacification des artères cérébrales antérieures et moyennes (flèches vertes) et un réseau de suppléance (flèche jaune)

Références
  1. Ancelet C, Boulouis G, Blauwblomme T et al. Imagerie du Moya-Moya. RevNeurol 2015;171:45-57.
  2. Echaniz-Laguna A, Degos B, Fleury MC, Beaujeux R, Tranchant C. Maladie de Moyamoya primitive. Rev Neurol 2002;158:11:1129-31.
  3. Chung SJ, Lee HS, Yoo HS et al.A Case of isolated middle cerebral artery stenosis with hemichorea and Moyamoya pattern collateralization.J movdisord2013; 6:13-6.
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