SYNDROME CATASTROPHIQUE ET ANTI-CD20, UNE NOUVELLE OBSERVATION.

Résumé

Pré-requis : Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides SCAPL est une forme rare et sévère du SAPL primaire ou secondaire, associé à une mortalité d’environ 50%. Son traitement n’est pas codifié et repose sur l’anti-coagulation et les immunosuppresseurs. Quelques tentatives de traitement par Rituximab ont été rapportées avec des résultats contradictoires.
Buts : A ce propos nous rapportons une nouvelle observation de SCAPL en précisant la place des anti-CD20 dans le traitement de cette entité.
Observation : Mme H.T, âgée de 32 ans, est admise pour dyspnée et douleurs thoraciques survenues à 2 mois du post-partum. Elle est fébrile et polypnéique. Un érythème en vespertilio, un nez effilé, une sclérodactylie et des ulcérations pulpaires sont notés. La biologie montre une anémie macrocytaire hémolytique, une lymphopénie, une thrombopénie, une insuffisance rénale et une infection urinaire. Des stigmates de coagulopathie intravasculaire disséminée sont
notés. L’échographie cardiaque montre une péricardite et une HTAP importante. Les AAN, les Anti DNAn, les Anti-Sm, les Anti-RNP, les anticorps antiphospholipides et les anti-cardiolipides sont positifs. Le diagnostic de scléro-lupus compliqué d’un SCAPL est retenu. La malade reçoit une anticoagulation, une corticothérapie, du cyclophosphamide, 5 séances de plasmaphérèse, 2 cures d’immunoglobulines et 2 cures d’anticorps anti CD 20 en association avec le traitement de l’infection urinaire. L’évolution est marquée par l’aggravation de l’état respiratoire et neurologique et le décès dans un tableau d’embolie pulmonaire et d’hémorragie intraalvéolaire.
Conclusion : L’efficacité du Rituximab dans le traitement du SCAPL nécessite d’être démontrée par des études plus larges.