La bêta thalassémie intermédiaire : A propos de 36 cas

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Publiée févr. 17, 2010
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Vol. 88 No 2 (2010): Revue févr. 2010

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Raouf Hafsia
Naouel Ben Salah
Emna Hafhouf
Fatma Belakhal
Emna Gouider
Wijden El Borgi
Balkis Meddeb

Résumé

Prérequis : La B thalassémie intermédiaire est une entité assez complexe du fait de son polymorphisme clinico-biologique.
Le but est d’étudier les particularités clinico- biologiques et les modalités thérapeutiques des thalassémies intermédiaires.
Méthodes: Etude rétrospective concernant 36 patients thalassémiques intermédiaires (17 hommes et 19 femmes). Les données épidémiologiques, hématologiques et thérapeutiques sont rapportées.
Résultats : Les trente six patients thalassémiques intermédiaires sont diagnostiqués assez tardivement à 15 ans (1-72). Le diagnostic est évoqué devant une anémie modérée ( Hb = 9.1g/dl), une dysmorphie cranio-faciale modérée et une splénomégalie. L’électrophorèse de l’hémoglobine a permis de classer les malades en trois phénotypes : B thalassémie hétérozygote, B° et B + thalassémie. Le taux médian de ferritine est de 518 ng/ml (25-1800).
Les complications fréquemment relevées sont l’hypersplénisme, l’hématopoïèse extra médullaire, les thromboses, l’hypertension artérielle pulmonaire et les ulcères de jambes. Les transfusions occasionnelles et la splénectomie sont réservées aux formes compliquées d’hypersplénisme (47%).La survie est assez prolongée à 31 ans (6- 83ans).
Conclusion : Malgré son polymorphisme clinico-biologique, la thalassémie intermédiaire demeure assez bien tolérée. La transfusion et la splénectomie sont réservées aux formes compliquées d’hypersplénisme.

Mots-clés :

Thalassémie intermédiaire, Diagnostic, Complications, Traitement

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