Gliosarcome cérébral : Étude clinico-pathologique de 8 cas

Résumé

Prérequis : Les gliosarcomes sont des tumeurs biphasiques associant un contingent glial de type glioblastome et un contingent sarcomateux pouvant montrer différentes lignes de différenciation. L’histogenèse de ces tumeurs a été longtemps discutée.
But: Notre objectif est de préciser les caractéristiques clinicopathologiques de cette tumeur rare et de discuter son histogenèse.
Méthodes : Etude rétrospective de 8 cas de gliosarcomes diagnostiqués entre Janvier 1998 et décembre 2004. Une revue des données cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives était réalisée. Les aspects anatomopathologiques ont été également revus.
Résultats : Il s’agissait de 5 hommes et de 3 femmes dont l’âge moyen était de 50,7 ans (extrêmes: 31-74 ans). La symptomatologie clinique était dominée par le syndrome d’hypertension intracrânienne et le déficit moteur. La tumeur était le plus souvent temporo-pariétale ou pariétale (5cas : 62.5%). L’étude histologique
couplée aux techniques histochimique et immunohistochimique confirmait le diagnostic dans tous les cas. La composante sarcomateuse était de type fibrosarcome dans 5 cas, d’ostéosarcome dans 2 cas et d’histiocytofibrome malin dans 1 cas. Le traitement avait consisté en une exérèse chirurgicale qui était macroscopiquement complète (5 cas) ou partielle (3 cas). Une radiothérapie adjuvante était instaurée dans 3 cas. Deux patients sont décédés en postopératoire et un patient était perdu de vue. Les cinq autres patients sont décédés après un recul moyen de 9 mois (extrêmes : 2-24 mois).
Conclusion : Les aspects cliniques, radiologiques et évolutifs des gliosarcomes sont sensiblement comparables à ceux des gliolastomes. Les aspects histologiques, histochimiques et immunohistochimiques permettent d’orienter le diagnostic. Les données récentes de la cytogénétique et de la biologie moléculaire suggèrent une origine monoclonale à ces tumeurs.