La tunisie Medicale - 2018 ; Vol 96 ( n°01 ) : 87-88
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Résumé

Le carcinome épidermoide primitif du rectum est une tumeur rare qui  présente  des  caractéristiques  épidémiologiques,  étiopathogéniques  et  évolutives différentes de celles de l’adénocarcinome. Nous rapportons  le cas d’un carcinome épidermoide primitif bien différencié de la jonction moyen-haut rectum chez un patient âgé de 59 ans traité par  une radiochimiothérapie (RCT) suivie d’une chirurgie de   résection. Cependant, l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire n’a pas retrouvé de  tumeur.

Mots Clés
Article
Introduction :

    Le carcinome épidermoide du rectum est une entité rare qui présente des  caractéristiques    épidémiologiques,    étiopathogéniques    et    évolutives différentes de celles de l’adénocarcinome. Son incidence varie de 0,1    à  0,25 par 1000 cancers colo-rectaux (1). Il a été décrit pour la première fois  par Raiford en 1933, et depuis, moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature  (2).  Son  étiopathogénie  est  encore  inconnue.  La chirurgie  constitue le traitement de choix, mais l’association   radio-chimiothérapie (RCT) est une alternative à la chirurgie avec de bons résultats (3). La rareté de cette tumeur ainsi que la guérison après radiochimiothérapie seule   font  l’originalité de cette observation.
  Observation :
  Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 59 ans, suivi pour un diabète  non insulinodépendant, ayant bénéficié il y a 3 ans d’une greffe  cutanée  pour un carcinome baso-cellulaire de l’oeil droit, tabagique à 80 PA  avec  une consommation occasionnelle d’alcool pendant 20 ans, sevrée depuis 5 ans. Il a été hospitalisé pour prise en charge de douleurs pelviennes. Dans  ses antécédents familiaux, 5 membres de la famille avaient une pathologie  néoplasique    type  tumeur  du  rein,  du  colon,  du  sein  et  du  col de  l’endomètre. Son histoire remonte à six mois marquée par l’installation de  douleurs pelviennes postérieures à type de crampes, associées à de faux  besoins sans rectorragies ni altération de l’état général. A l’examen, l’état  général était conservé (OMS à 1, indice de masse corporelle à 24 kg/m   2). L’examen abdominal était sans anomalies. 
 Le toucher rectal n’a pas objectivé de masse palpable. Le bilan biologique était normal avec en particulier, un taux d’hémoglobine à 14g/dl et une albuminémie à 40g/l. A La coloscopie on notait une  lésion ulcérée, friable, située à 9cm de la marge anale, étendue  sur 4cm, non sténosante. Il n’y avait pas d’autres lésions sur le colon (fig 1).  L’examen anatomopathologique des fragments  biopsiés  a mis    en  évidence  une  prolifération  carcinomateuse  ayant  une   différentiation
 malpighienne organisée en massifs avec des atypies modérées concluant  ainsi à un carcinome épidermoide bien différencié du rectum  (fig2).   A  l’IRM pelvienne, cette masse tumorale envahit le mésorectum avec   une marge de sécurité latérale nulle, et elle vient au contact de la vésicule séminale droite (fig 3a). Le scanner thoraco-abdominal n’a pas montré de  métastases pulmonaires ou hépatiques. Les examens ORL (oto-Rhino- laryngé) et cutané étaient normaux.La tumeur était ainsi classéT4N0M0.    Le    patient    a    eu    une    RCT    concomittante    associant    une radiothérapie  à  la  dose  de  45  Gy  étalée  sur  5  semaines  et    une
 chimiothérapie  à  base  de  5-Fluoro-uracile  et  cisplatine.  L’IRM pelvienne  post RCT (fig 3b) avait montré une régression en taille de la masse à  la  jonction moyen-haut rectum avec persistance de l’infiltration de la graisse du mésorectum (fig 4). Le patient a eu donc une exérèse totale du  mésorectum    avec    une    anastomose    colorectale    basse. L’examen  Macroscopique de la pièce opératoire avait montré à la jonction moyen-Haut  Rectum une zone indurée partiellement nécrosée.       L’examen anatomopathologique n’ avait  pas  retrouvé de résidu tumoral et a montré un foyer fibro-oedémateux de régression  tumorale définissant ainsi une réponse histologique complète. Le  patient  est actuellement en rémission clinique et morphologique avec un recul de  18 mois.
 Conclusion :
Les  localisations digestives  habituelles  du carcinome  épidermoide sont   l’oesophage  et le canal  anal. La localisation  rectale est  exceptionnelle.  Depuis 1933, 73 cas ont été rapportés (3).    Du fait de la rareté de cette tumeur, son histoire naturelle n’est pas bien élucidée.    En    effet,    certains    auteurs    évoquent    une    différenciation  épidermoide des cellules pluripotentes (1), d’autres ont plutôt  démontré
 une  origine  cellulaire  commune  entre  le  carcinome  épidermoide   et  l’adénocarcinome du rectum dont atteste la positivité de la   cytokératine   CAM 5.2 dans les deux cas (4). Aucune relation avec l’infection par HPV  (Human Papilloma Virus) n’est établie (1).  Les manifestations cliniques, les explorations ainsi que le bilan d’extension rejoignent l’adénocarcinome du rectum. Toutefois, avant de retenir le diagnostic de carcinome épidermoide du rectum, Williams et al ont proposé certains critères qui doivent être  présents (1): l’absence d’une extension d’un carcinome épidermoide du canal anal, l’absence d’un carcinome épidermoide d’une autre localisation pulmonaire, cutanée   ou  autre et l’absence d’un trajet fistuleux entre le rectum et les organes  de   voisinage qui peuvent être atteints. Ces critères étaient tous présents dans  notre  cas.  Le  traitement  curatif  est  essentiellement chirurgical.Toutefois, certains auteurs ont démontré qu’il peut y avoir une stérilisation complète de la tumeur par la RCT uniquement (5, 6), et c’est le cas chez  notre patient. Enfin, le pronostic de cette tumeur est plus mauvais que l’adénocarcinome.

Références
  1. Kassir R, Baccot S, Bouarioua N, Adina C. Squamous cell carcinoma of middle rectum: littérature review. Int J surg case rep 2014;5:86-90.
  2. M. Najeeb El Hallak, George Nassar, Mouchli A. Primary submucosal squamous cell carcinoma of the rectum diagnosed by endoscopic ultrasound. Gastroenterology 2010;4:243-249.
  3. Jannacone E, Dionosi F, Musio D, Caiazzo R. Chemoradiation as definitive treatment for primary squamous cell cancer of the rectum. World J Radiol 2010;28 :329-333.
  4. NahasCS, Shia J, Joseph R, Shrag D, Minsky BD. Squamous cell carcinoma of the rectum :a rare but curable tumor. Dis colon Rectum 2007;50:1393-400.
  5. Clark J, Cleator S, Goldin R, Lowdell s, Darzi A.Treatment of primary rectal squamous cell carcinoma by primary chemoradiotherapy :should surgery still be considered a standard of care. Eur J Cancer 2008;44:2340-3.
  6. Guerra GR, Kong CH, Warrier SK, et al: Primary squamous cell carcinoma of the rectum: an update and implications for treatment. World J Gastrointest Surg 2016;8:252–65.
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