La tunisie Medicale - 2015 ; Vol 93 ( n°010 ) : 651-652
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La linite plastique correspond classiquement à une tumeur qui infiltre massivement toute l’épaisseur de la paroi d’un organe creux. Sur le plan histologique elle réalise l’aspect d’un adénocarcinome à cellules indépendantes, en bague à chaton, au sein d’un stroma fibreux dense. Au niveau du tube digestif, la localisation gastrique est de loin la plus fréquente et l’atteinte d’un autre organe est habituellement secondaire. Ainsi, la linite rectale primitive est exceptionnelle et prédominerait chez les malades jeunes [1,2]. Nous soulignons à travers cette observation l’intérêt d’une meilleure connaissance de cette entité afin d’en améliorer le pronostic.
OBSERVATION
Nous présentons l’observation de Melle M.L âgée de 23 ans, sans antécédents particuliers, qui a été hospitalisée pour l’exploration d’une tumeur rectale. Elle se plaignait depuis une année d’une diarrhée chronique glaireuse d’évolution intermittente qui n’a pas été explorée. L’évolution a été marquée par l’aggravation de la symptomatologie, associant des émissions glairo-sanglantes à un syndrome rectal (épreintes, ténesmes et faux besoins), le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen abdominal était sans particularités. Le toucher rectal percevait à 3 cm de la marge anale (MA) une masse circonférentielle dure et douloureuse. Le reste de l’examen clinique était normal. La rectosigmoidoscopie retrouvait à 3 cm de la MA, de gros plis congestifs, oedématiés, non ulcérés, circonférentiels, comblant la lumière rectale qui devenait infranchissable à 10 cm de la MA (figure 1).

Figure 1 : Aspect infiltré de la muqueuse rectale à la coloscopie.

Les biopsies perendoscopiques concluaient à une localisation rectale d’un adénocarcinome à cellules indépendantes mucosécrétantes en bague à châton (figure 2).

Figure 2 : Cellules tumorales en bague à chaton (coloration PAS).

La tomodensitométrie abdomino-pelvienne montrait un épaississement circonférentiel infiltrant par endroits la graisse mésorectale avec de multiples adénopathies périrectales (figure 3).

Figure 3 : Epaississement circonférentiel du rectum infiltrant par endroits la graisse mésorectale avec de multiples adénopathies du mésorectum à la tomodensitométrie.

La fibroscopie oesogastroduodénale, réalisée à la recherche d’une localisation primitive, trouvait un aspect congestif et nodulaire de l’antre en rapport avec une gastrite à Hélicobacter Pylori. Le diagnostic de linite rectale primitive avait été retenu. L’évolution initiale avait été marquée par la survenue de rectorragies abondantes, motivant la réalisation d’une radiothérapie à visée hémostatique (8 gray), entraînant une amélioration partielle. Puis la patiente a entamé une radiothérapie fractionnée associée à une chimiothérapie (FOLFOX). Toutefois, l’état général s’était rapidement altéré avec apparition d’adénopathies périphériques inguinales et de métastases osseuses confirmées par la scintigraphie osseuses. Elle décédait trois mois après le diagnostic.d’adénopathies périphériques inguinales et de métastases osseuses confirmées par la scintigraphie osseuses. Elle décédait trois mois après le diagnostic.

CONCLUSION

La linite rectale primitive est une tumeur rare mais extrêmement agressive. En raison de son potentiel infiltrant et invasif d’une part, et de son évolution insidieuse d’autre part, le diagnostic est souvent tardif. La recherche d’une localisation extra-rectale doit être systématique avant de retenir le caractère primitif de la tumeur. Une
meilleure connaissance de cette entité permettrait d’en améliorer le pronostic qui demeure péjoratif.

 

Reference
  1. Samlani-Sebbane Z, Eddafali B, Guennoun N, Krati K. Primary linitis plastica of the rectum : a rare tumor. Gastroenterol Clin Biol 2008;32:530-1.
  2. Messerini L, Palomba A, Zampi G. Primary signet-ring cell carcinoma of the colon and rectum. Dis Colon Rectum 1995;38:1189.
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