La tunisie Medicale - 2009 ; Vol 87 ( n°01 ) : 82-85
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Résumé

Prérequis : L’ossification pulmonaire diffuse est une entité rare et de physiopathologie inconnue. Elle est due à la formation d’os mature au sein du parenchyme pulmonaire. En effet, l’ossification pulmonaire diffuse peut être idiopathique ou associée à différentes pathologies systémiques, pulmonaires préexistantes ou cardiaques dont essentiellement, le rétrécissement mitral.
But : Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 49 ans porteuse d’une prothèse mitrale pour un rétrécissement mitral serré et symptomatique.
Observation : Elle se plaint de dyspnée à l’effort et de toux sèche. La radiographie du thorax met en évidence des opacités nodulaires de tonalité calcique aux bases confluentes par endroits et la tomodensitométrie thoracique confirme la présence de nodules pulmonaires calcifiés, confluents, réalisant des masses calciques, lobaires inférieurs bilatéraux. Un bilan à la recherche d’autres causes de calcification pulmonaire a été fait et s’est révélé négatif faisant ainsi retenir le rétrécissement mitral comme étiologie à l’OPD.
Conclusion : L’ossification pulmonaire diffuse est une pathologie d’évolution lente, sa symptomatologie est non spécifique et pauvre. Il s’agit le plus souvent d’une découverte en post mortem. Ainsi, Établir un pronostic est difficile, vu que le nombre de cas vivants rapporté est limité.

Mots Clés
Article

L’ossification pulmonaire diffuse est une entité rare qui consiste en la formation d’os mature avec ou sans moelle osseuse au sein du parenchyme pulmonaire. Il s’agit d’une pathologie souvent asymptomatique ou dont la symptomatologie se résume à celle de la pathologie sous jacente. Ceci explique le fait que sa découverte est essentiellement autopsique (9). Les étiologies de  l’ossification pulmonaire sont multiples pouvant être d’origine pulmonaire, systémique, néoplasique ou cardiaque. Les causes cardiaques se résument essentiellement à l’insuffisance ventriculaire gauche chronique et au rétrécissement mitral (1).
Des formes idiopathiques ont été décrites dans la littérature. La physiopathologie de l’ossification pulmonaire est complexe. Nous rapportons dans cet article une observation d’ossification pulmonaire diffuse chez une patiente ayant un rétrécissement mitral.

OBSERVATION


Il s’agit d’une patiente âgée de 49 ans, femme au foyer aux antécédents de remplacement valvulaire mitral par une prothèse mécanique à l’âge de 32 ans pour un rétrécissement mitral rhumatismal serré et symptomatique. La patiente rapporte l’apparition d’une dyspnée paroxystique nocturne et une toux sèche persistante.  L’examen physique révèle des râles crépitants à l’auscultation des bases pulmonaires. L’éléctrocardiogramme s’inscrit en rythme sinusal. L’échographie trans-thoracique montre une prothèse en position mitrale de bon profil hémodynamique. La fonction ventriculaire gauche est conservée. La radiographie du thorax met en évidence des opacités nodulaires de tonalité calcique confluentes aux bases (voir figure N°1). La spirométrie n’est pas en faveur d’un trouble ventilatoire restrictif. La capacité de diffusion du monoxyde de carbone est abaissée. L’analyse des gaz du sang montre valeurs normales. Les examens biologiques ne révèlent pas d’hypercalcémie, les taux de phosphatases alcalines sont normaux ainsi que la fonction rénale. La recherche de protéinurie est négative.

Figure 1 : Radiographie thoracique de face. Opacités de tonalité calcique confluentes basales bilatérales. Noter les séquelles de sternotomie et la présence d’une prothèse mitrale.

La recherche de bacilles alcolo-acido résistants (BAAR) est négative à l’examen direct et aux cultures dans l’expectoration et dans le liquide bronchique. Une fibroscopie bronchique a été faite et a montré un aspect endobronchique normal. Le lavage bronchioloalvéolaire a révélé une formule normale faite de 91% de macrophages, 6,2% de lymphocytes, 2,8% de polynucléaires neutrophiles et de 0% de polynucléaires éosinophiles. Par ailleurs, absence de cellules malignes ou de sidérophages. La tomodensitométrie thoracique met en évidence des nodules pulmonaires calcifiés confluents réalisant des masses calciques lobaires inférieures bilatérales (voir figure N°2).

Figure 2 : Tomodensitométrie thoracique
Coupes tomodensitométriques passant par les bases pulmonaires en fenêtres parenchymateuse (A) et médiastinale après injection de produit de contraste (B). Nodules pulmonaires calcifiés, confluents, réalisant des masses calciques, lobaires inférieurs bilatéraux prédominant du côté droit




DISCUSSION


L’ossification pulmonaire diffuse est une entité rare ; seulement une centaine de cas ont été rapportés dans la littérature depuis le premier cas décrit par LUSHKA en 1856. Elle a essentiellement été décrite chez les sujets de sexe masculin ayant un âge moyen de 40 à 60 ans (12). Il s’agit d’une formation d’os mature dans les compartiments interstitiel et alvéolaire pulmonaires avec présence ou non de moelle osseuse. Les étiologies de cette pathologie sont multiples. En effet, la formation d’os se fait sur du parenchyme pulmonaire ayant subi une agression soutenue, telle que dans la fibrose pulmonaire, la sarcoïdose, certaines pneumoconioses et la tuberculose pulmonaire (17). Certaines néoplasies tels que les mélanomes (18), les cancers colorectaux (20) et le cancer du sein peuvent être responsables d’ossification pulmonaire diffuse. Certaines conditions sont responsables d’une hypercalcémie pouvant entrainer une calcification pulmonaire dite « métastatique », notamment au cours de l’insuffisance rénale chronique (11), l’hyperparathyroïdie et la sarcoïdose (tableau N°1).

Tableau 1 :

 

Chez notre patiente, toutes ces étiologies ont été éliminées par les données de l’interrogatoire, de l’examen physique, les examens radiologiques et biologiques. En effet, on ne note pas d’exposition professionnelle, le bilan de tuberculose pulmonaire est négatif, l’examen physique et les marqueurs tumoraux négatifs éliminent une néoplasie sous-jacente. Enfin, le bilan phosphocalcique est normal ainsi que la fonction rénale. Le rétrécissement mitral est la pathologie cardiaque la plus pourvoyeuse d’ossification pulmonaire. En effet, le rétrécissement mitral retentit sur le poumon de plusieurs façons par le biais de l’hypertension veineuse qu’il engendre. Les manifestations les plus courantes sont l’?dème alvéolo-interstitiel, la redistribution de la vascularisation vers les sommets et l’hémorragie alvéolaire. L’ossification pulmonaire est une manifestation certes caractéristique mais rare au cours du rétrécissement mitral. La physiopathologie de l’ossification pulmonaire diffuse est complexe. Les taux plasmatiques de calcium et de phosphore sont généralement normaux ainsi que le taux des phosphatases alcalines. Certains auteurs pensent que l’ossification est une cicatrisation anormale du poumon qui a subi plusieurs agressions soutenues. D’autres incriminent une prédisposition génétique. Plusieurs hypothèses ont été avancées pour tenter d’expliquer cette présence anormale de l’os dans le poumon. Ainsi, certaines pathologies entraînent une congestion veineuse pulmonaire chronique qui prédispose à la fibrose puis à l’ossification par le biais d’une hémorragie alvéolaire chronique (6, 14). Des facteurs de croissance cellulaires ont été impliqués dans cette pathologie. Ainsi, le Transforming Growth Factor-‚ (TGF-‚), qui est une cytokine inflammatoire produite par le macrophage, affecte la croissance du collagène et elle a été impliquée dans la fibrose pulmonaire idiopathique. En plus de son pouvoir fibrogène, le TGF-‚ stimule la croissance des ostéoblastes et des chondrocytes. La Bone Morphogenic Protein (BMP) est un autre facteur de croissance qui jouerait un rôle important dans l’ossification pulmonaire diffuse. Elle fait partie de la famille des TGF-‚ et il a été démontré qu’elle peut induire la formation d’os dans les glandes sous maxillaires chez le rat (15, 19). De même, l’interleukine 4 (IL4) associée au monocyte-colony stimulating factor (MCSF) entraine la transformation de macrophages alvéolaires humains en ostéoclastes qui sont des cellules essentielles dans le remodelage osseux. Une autre théorie a été proposée expliquant le fait que l’anoxie tissulaire chronique, le milieu acide et l’inflammation entraînent la transformation de fibroblastes en ostéoblastes (10).
Il existe deux formes histologiques dans l’ossification pulmonaire diffuse (8, 10, 13) : une ossification dendriforme qui est représentée par des spicules d’os de forme linéaire dans l’espace interstitiel pouvant faire saillie dans l’alvéole et cette forme est souvent décrite dans l’ossification pulmonaire diffuse idiopathique (7, 13). Une forme nodulaire circonscrite faite de dépôts osseux dans les espaces alvéolaires généralement sans moelle osseuse et se manifestant sur le scanner par des nodules de densité osseuse prédominant aux bases et dans les espaces sous- pleuraux. Cette forme se voit essentiellement dans les cardiopthies responsables d’une congestion veineuse pulmonaire chronique telles que l’insuffisance ventriculaire gauche chronique et le rétrécissement mitral comme le cas de notre patiente. La symptomatologie de cette ossification pulmonaire est pauvre elle se résume souvent à une toux sèche ou à une dyspnée à l’effort comme ça a été décrit chez notre patiente. Parfois, il s’agit de signes cliniques de la pathologie responsable de l’ossification (13). La non spécificité des signes fait que cette pathologie passe souvent inaperçue et que sa découverte soit essentiellement à l’autopsie. En effet, la radiographie du thorax est souvent normale (7, 11, 12, 13) surtout lorsque les calcifications sont fines. Chez notre patiente, les calcifications étaient confluentes et assez visibles sur la radiographie du thorax aux bases surtout à droite. L’exploration fonctionnelle respiratoire peut révéler un trouble ventilatoire restrictif avec une baisse de la capacité de diffusion de monoxyde de carbone surtout dans les formes évoluées (13). Le scanner thoracique à haute résolution est plus sensible que la radiographie du thorax dans la détection des  lésions calciques (11, 13). On note deux aspects au scanner haute résolution, des calcifications linéaires de 1 à 4 mm comme dans le cas d’ossification associée à la fibrose pulmonaire idiopathique ou des calcifications nodulaires prédominant aux lobes moyen et inférieurs au cours du rétrécissement mitral (16) comme ça a été retrouvé au scanner chez notre patiente.
La biopsie chirurgicale reste un geste invasif qu’on peut éviter du moment où on peut poser le diagnostic en analysant d’une façon concomitante les données cliniques, biologiques et radiologiques. Avec l’avènement du scanner thoracique de haute résolution, il devient plus facile de faire le diagnostic de l’ossification pulmonaire diffuse chez les patients atteints et réduire de plus en plus le recours à une biopsie pulmonaire chirurgicale (13). En effet, chez notre patiente, le rétrécissement mitral a été retenu comme étiologie à son ossification pulmonaire devant l’aspect radiologique et l’absence d’autre pathologie pouvant l’expliquer.
Il n’existe actuellement aucun traitement pour l’ossification pulmonaire diffuse. Les corticostéroïdes entraînent une baisse de l’absorption intestinale du calcium et une augmentation de son excrétion rénale. Leur prescription chez les patients atteints d’ossification pulmonaire diffuse n’a pas apporté de résultats clairs. Le rôle des biphosphonates doit aussi être évalué (6, 7). Le traitement doit être réservé aux patients symptomatiques. Chez notre patiente, aucun traitement n’a été instauré  et une surveillance clinique régulière a été décidée ainsi que des spirométries annuelles.
Etablir un pronostic est difficile. Il s’agit plutôt d’une pathologie d’évolution lente et aucun cas de régression spontanée n’a été rapporté.

CONCLUSION


L’ossification pulmonaire diffuse est rare. Sa physiopathologie est complexe et à discuter selon le terrain, la pathologie sousjacente, les aspects radiologiques et les examens biologiques. Le rétrécissement mitral représente la cause cardiaque la plus fréquente d’ossification pulmonaire. La symptomatologie n’est pas spécifique vu que les signes cliniques peuvent être intriqués par une poussée d’insuffisance ventriculaire gauche. Le scanner thoracique à haute résolution est d’un grand apport au cours du rétrécissement mitral. Le pronostic reste difficile à établir, du fait que le nombre de cas rapportés dans la littérature est limité.

Références
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