La tunisie Medicale - 2009 ; Vol 87 ( n°08 ) : 555 - 557
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Article

Le rhabdomyosarcome orbitaire

Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente de l'enfant; elle représente 5% de l'ensemble des tumeurs malignes pédiatriques [1, 2]. Il s'agit d'une tumeur, à différenciation musculaire striée se développant aux dépens du tissu de soutien non osseux et pouvant apparaître dans n'importe quelle partie du corps [2-5]. Sa localisation orbitaire représente 12% des RMS toutes localisations confondues. C’est la tumeur orbitaire maligne primitive la plus fréquente chez l'enfant après le rétinoblastome [4, 6, 7].
Nous rapportons à travers 4 observations personnelles et une revue de la littérature, les données épidémiologies, cliniques, génétiques et radiologiques de cette affection.

OBSERVATIONS CLINIQUES


Cas clinique n°1
O. R. fille âgée de 18 mois, né à terme d’une grossesse normale et de développement psychomoteur normal, a présenté depuis quelques mois une exophtalmie droite rapidement progressive évoluant dans un contexte inflammatoire.
L’échographie orbitaire a montré une masse tissulaire intra orbitaire droite, d’échostructure hyperéchogène hétérogène, vascularisée au doppler couleur et mesurant 30x25 mm. Cette masse est de siège nasal et elle est responsable d’un effet de masse sur le globe oculaire adjacent.
Le scanner orbitaire réalisé en complément d’exploration a confirmé la présence d’une masse tissulaire intra et extra conique droite, accolée au muscle droit interne, isodense aux muscles oculomoteurs et prenant le contraste de façon hétérogène après injection de PDC (Fig. 1a-b). L’étude en fenêtre osseuse n’a pas montré d’atteinte osseuse en regard (Fig. 1c).

Figure 1 : TDM orbitaire: coupe axiale après injection de produit de contraste. Masse tissulaire intra orbitaire droite refoulant le globe oculaire en dehors et en haut.

Une biopsie chirurgicale de la lésion a été réalisée. Celle-ci fait état d’une prolifération tumorale sarcomateuse nécrosée faite de cellules indifférenciées de petite taille. L’étude immuno histochimique a conclu à un RMS de type embryonnaire. La patiente a été perdue de vue pendant 3 mois, puis a reconsulté. Une IRM d’évaluation a été demandée. Celle-ci a noté une importante progression du volume tumorale avec lyse de la lame papyracée et envahissement des fosses nasales (Fig.2 a-b). Une chimiothérapie première a été préconisée suivie d’une

Figure 2 : a-b : IRM après 3 mois d’évolution spontanée : a) coupe axiale en SE T2, b) coupe axiale en SE T1 après injection de Gadolinium. Progression importante du volume tumorale avec lyse de la lame papyracée et envahissement des fosses nasales

radiothérapie locorégionale. La patiente est décédée quelques mois plus tard.
Cas clinique n°2
M. N., garçon de 6 ans, sans antécédents pathologiques notables, a consulté pour une exophtalmie droite rapidement évolutive associée à des signes inflammatoires locaux et à un ptosis (Fig. 3).
L’échographie orbitaire a noté la présence d’une masse tissulaire intra orbitaire vascularisée au doppler. Le scanner orbitaire a authentifié cette masse tissulaire infiltrante intra et extra conique.
L’IRM a permis de mieux préciser les rapports de cette masse avec les structures avoisinantes et d’évaluer son extension. Cette masse présentait un signal hétérogène hypo intense en T1, hyper intense en T2 avec un rehaussement après injection de produit de contraste paramagnétique. Elle était responsable d’une lyse de la lame papyracée avec extension aux cellules

Figure 3 : Exophtalmie droite inflammatoire avec un ptosis.


éthmoïdales (Fig. 4 a-b). Une biopsie chirurgicale a été réalisée

Figure 4 : IRM orbitaire : coupe axiale en SE T1. Masse intra orbitaire en hyposignal T1 refoulant le globe oculaire en avant et en dehors et présentant une extension éthmoïdale (flèche).

et l’étude histologique a conclu à un RMS embryonnaire. Sous chimiothérapie à base d’IVA (Ifosfamide-Vincristine- Actinomycine) et radiothérapie, l’évolution a été favorable avec une rémission complète. Le patient est régulièrement surveillé avec un recul de 2 ans.
Cas clinique n°3
R. A., fille de 5 ans, a été admise pour l’exploration d’une exophtalmie gauche irréductible associée à des signes inflammatoires locaux.L’échographie orbitaire a objectivé une volumineuse masse tissulaire intra orbitaire vascularisée au doppler. A l’IRM, la masse était en hyposignal T1, hypersignal T2 prenant le contraste après injection de Gadolinium. Elle était de siège temporal centré sur le muscle droit externe gauche, présentant une composante intra et extra conique avec lyse de la paroi latérale de l’orbite et extension à la fosse temporale externe (Fig.5 a-c).

Figure 5 : a-b: IRM orbitaire: a) coupe axiale en SE T1, b) coupe coronale en SE T1 après Gadolinium. Tumeur orbitaire gauche centrée sur le muscle droit externe entrainant une lyse de la paroi latérale de l’orbite avec extension à la fosse temporale externe (flèche).



Une biopsie trans conjonctivale suivie de l’étude anatomopathologique ont permis de poser le diagnostic de RMS embryonnaire. Une chimiothérapie première à base d’IVA a été préconisée. La patiente est perdue de vue après sa dernière cure de chimiothérapie.
Cas clinique n°4
W. J., garçon de 3 ans, a été adressé pour l’exploration d’une tuméfaction palpébrale supérieure droite rapidement évolutive. L’échographie orbitaire a révélé une formation tissulaire palpébrale peu vascularisée au doppler couleur.
Au scanner, cette formation tissulaire palpébrale droite est étendue en intra orbitaire infiltrant le muscle droit supérieur (Fig. 6).

Figure 6 : TDM orbitaire après injection de produit de contraste: coupe axiale. Masse tissulaire palpébrale supérieure droite étendue à la graisse extra conique.



L’enfant a eu une chirurgie première avec résection macroscopiquement incomplète de la lésion. L’étude histologique a conclu à un RMS embryonnaire. L’IRM post
opératoire a montré la persistance d’un petit reliquat tumoral qui a bien régressé sous chimiothérapie (Fig. 7). L’enfant a

Figure 7 : IRM contrôle post opératoire : coupe sagittale en SE T2. Persistance d’un petit reliquat tumoral (flèche).



bénéficié d’une radiothérapie locorégionale complémentaire. Actuellement, il est en rémission avec un recul de 1 an.

CONCLUSION


Le RMS orbitaire reste une tumeur maligne primitive rare de l'enfant. Son diagnostic est souvent difficile notamment dans les formes peu différenciées. Son pronostic dépend du type histologique et de la précocité de sa prise en charge thérapeutique, basé sur des protocoles chimiothérapiques adaptés. L’imagerie, en particulier l’IRM, occupe une place prépondérante dans le bilan d’extension et la surveillance après traitement.

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