La tunisie Medicale - 2011 ; Vol 89 ( n°01 ) : 119
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Article

Pré requis : La présence de chromosome Philadelphie est exceptionnelle dans les LAM de novo et dans ce cas elle pose un problème de diagnostic différentiel avec une transformation aigue myéloïde d’une LMC.
But : Rapporter un cas d’une LAM à chromosome Philadelphie positif.
Observation : Patiente âgée de 54 ans sans antécédents pathologique particuliers, qui consulte pour fièvre et toux évoluant depuis 15 jours. A l’examen, elle avait une pointe de rate un abcès sous mandibulaire gauche et une hypertrophie gingivale. NFS : une hyperleucocytose a 112300/mm3 avec 70% de blastes, 7% de monocytes, 1% de myélocytes, sans polynucléaires basophiles, une anémie normocytaire a 5, 5 g/dl d’ Hb et une thrombopénie à 132000/mm3. Au myélogramme et immunophénotypage : aspect de LAM5. La recherche du transcrit bcr-abl au diagnostic n’a pas été faite. La patiente a été traitée par chimiothérapie aracytine et
Idarubicine (3+7). Le caryotype médullaire, récupéré à J10 de la cure, a conclu à la présence de translocation (9,22) (q34, q11) sur les 15 mitoses analysées avec en plus sur 2 clones des anomalies de structure du chromosome 7. L’Imatinib a été introduit alors à la dose de 800 mg /j à partir de J47 de la cure (problème de disponibilité du produit). Cette cure d’induction été compliquée d’une aspergillose pulmonaire prouvée a aspergillus flavus et d’une septicémie à Géotrichum Capitatum traités par une association Ampho B et Voriconazole. Sortie d’aplasie à J23 de la cure avec rémission hématologique et cytogénétique, la recherche du transcrit bcr-abl au niveau du sang et de la moelle en post induction est négative. La patiente est mise sous Imatinib seul à la dose de 800 mg et elle est actuellement en rémission persistante après 3 mois.
Conclusion : La LAM phi+ de novo est une entité rare, son incidence est de 0,35% des LAM de novo. Faire la part entre LMC en transformation aigue myéloïde et LAM ph+ de novo reste difficile. Certains critères permettent de faire la différence. Dans notre cas, la symptomatologie récente, la myélémie modérée sans basophilie, la rémission cytogénétique rapide après chimiothérapie d’induction sans Imatinib, sont plusieurs arguments en faveur du caractère de novo de la LAM. Différentes stratégies thérapeutiques ont été essayés (Chimio et/ou Imatinib) mais le pronostic est mauvais. Notre patiente a eu une chimiothérapie d’induction type LAM avec obtention de rémission hématologique et cytogénétique, la consolidation est poursuivie par Imatinib seul.

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