La tunisie Medicale - 2011 ; Vol 89 ( n°010 ) : 792 - 796
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Résumé
Prérequis : Le carcinome de Bellini (CB) ou carcinome des tubes collecteurs est un type très rare de carcinome à cellule rénale (1% de fréquence) souvent associé à un mauvais pronostic.
But : Analyser les caractéristiques clinico-radiologiques et évolutives du CB.
Méthodes: De 1993 à 2002, 7 patients ont été traités pour CB. Le diagnostic du CB a été fait sur l’examen anatomopathologique de la pièce de néphrectomie dans tous les cas. Les données démographiques, cliniques, pathologiques et évolutives sont discutées.
Résultats: Il s’agit de 5 hommes et deux femmes avec une médiane d’âge de 63 ans. Le principal motif de consultation était les lombalgies associées à une hématurie dans deux cas.Lors du diagnostic, les tumeurs ont été 2 T1N0M0, 1 T2N0M0, 1 T3N0M0, 1 T3N+M0 and 2 T4N+M+. Le suivi moyen était de 13,6 mois. Les patients qui avaient des tumeurs stade I ont survécu sans signe de maladie à 5 et 11 ans respectivement. Les patients T4N + M+ ont présenté une progression rapide de la maladie et sont décédés à 3 et 5 mois respectivement après la néphrectomie. Les trois autres patients T3N+M0, T3N0M0 et T2N0M0 ont progressé rapidement et ont été perdues du suivi après une année.
Conclusion : Le CB est une variété agressive des tumeurs du rein qui est souvent associée à des métastases ganglionnaires et viscérales. Le pronostic est souvent mauvais. Pour la majorité des patients le traitement chirurgical n’est pas synonyme de guérison.La détection précoce peut être la meilleure méthode pour l’amélioration de la survie.
Mots Clés
Article

Le carcinome du tube collecteur du rein ou le carcinome médullaire de Bellini (CB) est un type très rare de carcinome à cellule rénale (CCR)(1). Il représente moins de 1% de tous les cancers du rein (2). C’est une entité particulièrement agressive et la plupart des patients se présentent au stade de métastases (2,3). Bien qu’une centaine de cas ont été, jusque la, rapportés dans la littérature (4,5), la plupart des informations sur le CB ont mis l’accent sur le diagnostic histo-pathologique de la tumeur, alors que les données clinico-radioloiques et évolutives ont été peu rapportés dans des séries de faible effectif ou de cas cliniques (1).Le but de cette étude est d’analyser les caractéristiques clinicoradiologiques et évolutives de ce type de cancer du rein.

PATIENTS AND METHODS


Entre 1993 et 2002, 157 patients ont subi une néphrectomie élargie pour carcinome à cellules rénales au service d’urologie,CHU La Rabta. Parmi ces patients, 7 (4.4%) avaient un CB.Les données démographiques, cliniques, thérapeutiques, histopathologiques et évolutives ont été obtenues à partir des dossiers médicaux des patients. Les investigations préopératoires ont inclus un examen clinique, un hémogramme complet, une fonction rénale, une échographie abdominale, un examen tomodensitométrique (TDM) de l’abdomen et la radiographie thoracique. L’urographie intra-veineuse (UIV) a été faite chez 3 patients seulement. La TDM thoracique et la scintigraphie osseuse ont été réalisées en préopératoire dans les cas suspects de maladie métastatique (respectivement chez deux et un patient). Le diagnostic de CB a été porté sur les données anatomopathologiques dans tous les cas.
L’examen macroscopique de la pièce de néphrectomie a permit de préciser la taille de la tumeur, son siège et la présence d’un éventuel envahissement caliciel. La stadification des cancers a été faite selon les critères de la classification TNM 1997. AJCC (American Joint Committee on Cancer) et l’IUAC (International Union Against Cancer) La survie des patients a été calculée comme la période entre la date de la néphrectomie et la date de la dernière consultation ou la date du décès.

Tableau 1 : Données cliniques des patients avec un CB dans notre série

voir tableau-1

RESULTAS

Notre série compte cinq hommes et deux femmes. Le tableau 1 résume les données cliniques et évolutives de ces patients.L’âge varie de 54 à 80 ans avec une médiane de 64.3 ans. Cinq patients étaient des grands fumeurs (> 30PA). Un seul patient avait des antécédents familiaux de cancer du rein. Aucun patient n’a rapporté la notion d’exposition professionnelle aux produits carcinogènes. La symptomatologie clinique et dominée par des lombalgies d’aggravation progressive dans tous les cas.
L’hématurie totale est retrouvée chez trois patients. Une altération de l’état générale est notée chez deux patients avec la notion de perte de poids non chiffrée. L’examen physique a objectivé un contact lombaire dans un cas. Les fosses lombaires étaient libres chez les six autres patients. L’aspect échographique correspondait, dans la majorité des cas (n=5), à une formation arrondie, hétérogène, bien limitée,déformant le contour du rein et sans capsule propre. La tumeur siège au niveau du rein gauche chez quatre patients et le rein droit dans trois cas. La TDM a montré dans tous les cas, une tumeur hétérogène, de contour irrégulier, parsemée de fines calcifications avec un faible rehaussement après injection du produit de contraste et de contour plus ou moins net dan tous les cas (figures 1 et 2). La taille moyenne de la tumeur primaire a été de 9,2 cm sur la TDM (6 - 13,5 cm). L’UIV a été faite chez 3 patients et a montré un syndrome tumoral sans signes de spécificité. Le bilan d’extension a montré des lésions secondaires hépatiques chez un seul patient (figure 2) et des lésions pulmonaires suspectes dans deux cas.
Au moment du diagnostic, la tumeur était limitée au rein (T1-2N0M0) dans 3 cas, classée en T3N0M0 dans 1 cas, en T3N+M0 dans un cas et en T4N+M+ dans deux cas. L’envahissement de la veine rénale a été suspecté dans 1 cas, alors que la veine cave était indemne dans tous les cas. Les patients de 2 et 4 avaient une maladie métastatique au diagnostic initial.

Figure 1 : Scanner abdominal (sans injection) : masse hétérogène médio-rénale droite




Figure 2 : TDM abdominal : volumineuse tumeur rénale droite avec des métastases hépatiques



Le diagnostic préopératoire était un cancer rénal et tous les patients ont eu une néphrectomie élargie par voie sous costale trans-péritonéale. L’intervention s’est déroulée sans difficulté particulière dans 5 cas. Chez deux patients, l’opérateur a noté la présence d’importante coulée ganglionnaire. Un curage ganglionnaire dans un but de stadification a été fait chez quatre patients. La médiane des pertes sanguines lors des néphrectomies était de 300 ml (100 - 900), et deux patients ont nécessité des transfusions sanguines.Macroscopiquement, la tumeur était blanc-jaunâtre, ferme, mal limitée et envahit les cavités pyélo-calicielles dans six cas. Des remaniements hémorragiques et des calcifications ont été notés dans quatre cas. La taille de la tumeur variait de 5,5 à 13 cm (8,8). Le diagnostic de CB était retenu sur les données de l’examen histologique qui a montré une prolifération carcinomateuse largement infiltrante et détruisant le parenchyme rénal. Cette prolifération est faite de structures tubulaires de taille et forme variables, disposées au sein d’un stroma fibro-vasculaire abondant. Les cellules tumorales présentaient un cytoplasme basophile finement granuleux et un noyau arrondi ou ovoïde, aux contours irréguliers, et centré par un ou plusieurs nucléoles proéminents (figure 3).

Figure 3 : Prolifération d’architecture tubulo-glandulaire. Les cellules présentent un haut grade nucléaire. HEx100.



Des images d’engainement péri-nerveux ont été notées chez 4 patients mais sans emboles vasculaires tumoraux. La présence de quelques foyers d’ossification métaplasique a été notée chez deux patients. Le diagnostic du CB a été confirmé par immunohistochimie dans trois cas. L’envahissement ganglionnaire a été confirmé histologiquement chez 3 patients (les patients: 2, 4 et 6). Le patient 4 avait une marge chirurgicale positive.
Le séjour moyen, post-opératoire, à l’hôpital était de 5,3 ± 4 jours (intervalle de 3 à 11). Les patients 2 et 4 n’ont pas reçu une thérapie complémentaire en raison de la progression rapide de la maladie et leur mauvais état général, et ils sont décédés respectivement après 3 et 5 mois de l’intervention.Le patient avec une tumeur T1N0M0 n’ont pas reçu de traitement complémentaire et avaient une longue survie sans récidive (respectivement 5 et 11 ans).
Les 3 autres patients T3N+M0, T3N0M0 et T2N0M0, ont connu une forte progression tumorale et ont été perdus de vu au bout d’une année de suivie. Les métastases osseuses sont apparues chez le patient 7 et ont nécessité des soins palliatifs.

DISCUSSION


Dans notre institut la fréquence de CB est de 4,4%. Elle est largement supérieure aux données de la littérature (0,4 -1,8 %) (2, 6). Elle serait du a un biais de sélection. En effet, les confrères de libre pratique et d’autres centres médicaux nous adressent souvent les cas les plus difficiles. Cette faible incidence a fait que de la caractérisation de la maladie est difficile.
Le CB survient dans la même tranche d’âge que celle des autres CCR (1, 7, 8). La majorité des patients concernés sont entre la 6ème et 7ème décade de leur vie comme rapporté dans cette série (1, 7, 8). Il existe une prédominance masculine avec sex-ratio de 1,8: 1 (4,7). Cette valeur était largement supérieure dans la présente série. Il n’existe pas de prédominance de côté (4). La moitié des patients rapportés par Chao (1), avaient une histoire familiale de cancer. Cette même constatation a été rapportée par Dimopoulos et al, et ont suggéré que le CB pourrait être lié à une forme familiale de cancer (9). Fait intéressant, un patient dans notre étude avait une histoire familiale de cancer rénal,suggérant qu’une prédisposition familiale peut exister.
Le rôle du tabac dans la genèse du CB est inconnue, cependant une intoxication tabagique est retrouvée dans 41% des cas dans la série de Dimopoulos et al (9) et retrouvée chez 5 patients de notre série.Les circonstances de découverte sont variables. Le plus souvent (50-66,7%), il s’agit d’une hématurie macroscopique (6, 9, 10,11), de lombalgies (40%) (1,8) et parfois une masse palpable de la fosse lombaire (6, 12). Les formes métastatiques d’emblée,ganglionnaires ou viscérales (2, 3, 6, 9, 10), dont nous comptons 3 dans cette série, ne sont pas rares. La découverte devant une altération de l’état général n’est pas exceptionnelle et traduit en général un stade avancé voire métastatique de la maladie (7-9, 13). L’agressivité de cette tumeur serait en grande partie due au retard diagnostic (10). La découverte fortuite radiologique, contrairement au CCR, est rare et estimée à 8% seulement (14, 15). Le tableau 2 résume les données cliniques des CB recueillies sur des séries de cas rapportés publiés dans la littérature anglaise.

Tableau 2 : Données épidémiologiques, cliniques et évolutives des patients avec un CB (séries de plus de 3 patients) dans la littérature anglaise

voir tableau-2

Radiologiquement, le CB n’a rien de spécifique. Les caractéristiques radiologiques du CB sont similaires à ceux des autres types de tumeurs rénales. Toutefois, Fukuya et al (15) ont remarqué que les tumeurs de faible volume se développent vers le sinus du rein sans en déformer les contours externes et se rehaussent faiblement après injection de produit de contraste.
Une autre particularité du CB est la fréquence d’envahissement ganglionnaire ou de métastases viscérales au moment du diagnostic. En aucun cas, le diagnostic de CB n’a été suspecté par l’imagerie dans notre série. Au moment du diagnostic, nous avons noté un envahissement ganglionnaire associé chez 3 de nos patients et des métastases pulmonaires chez deux. Ces résultats affirment ceux de Peyromaure et al (18) et Davis et al (13), qui ont signalé la présence d’envahissement ganglionnaire dans 77,8 et 78% respectivement et des métastases pulmonaires dans 44,4 et 27% respectivement. Davis a même rapporté des métastases surrénaliennes et hépatiques dans 24 et 18% des cas (13). De ce fait, les données clinico-radiologiques de CB n’ont rien de particulier d’un CCR avancé.
La confirmation diagnostique de CB est toujours anatomopathologique. Macroscopiquement, le CB est le plus souvent situé dans la région centrale du rein, en plein parenchyme (6, 19). La tumeur est ferme, mal limitée, gris brun à la coupe, parfois associée à des zones de remaniements hémorragiques (4 cas dans notre série) avec et des nodules satellites (11).
Microscopiquement, cette tumeur épithéliale possède une architecture associant des structures papillaires, tubulaires ou microkystiques (11). Les cellules qui la composent sont volumineuses, acidophiles, avec un noyau de grande taille,nucléolé. Le grade nucléaire est en effet souvent élevé: 100% de grades 3 ou 4 de Fuhrman dans la série de Dimopoulos et al (9).L’extension du CB à la graisse péri-rénale est fréquente (50%)(18). L’envahissement macroscopique ou microscopique de la veine rénale est estimé entre 30 et 80 % (6, 10, 14), taux bien supérieur à celui habituellement retrouvé dans les tumeurs rénales et des voies excrétrices.
L’étude immunohistochimique est d’une aide importante et a permit e confirmer le diagnostic dans trois cas de cette série.Elle peut montrer une positivité des cellules tumorales vis-à-vis des cytokératines de haut poids moléculaire, de la Vimentine et des marqueurs vasculaires. Ce profil immunohistochimique particulier permettrait, selon Rumpelt, de faciliter le diagnostic différentiel avec les carcinomes urothéliaux et les autres carcinomes à cellules rénales (2, 4).
Les études cytogénétiques ont montré que le CB présente une importante variété d’altérations chromosomiques hétérogènes sans lien ceux des autres CCR (16, 17). Actuellement, le traitement du CB repose et se limite à la néphrectomie élargie. Yasunaga a rapporté un cas de néphrectomie partielle pour un CB classé pT2 N0 M0, sans récidive après 12 mois de suivi (20). La médiane de survie après néphrectomie est en moyen de 22 mois (9). Ce traitement chirurgical seul ne semble pas améliorer le pronostic (21).Divers thérapies adjuvantes ont été proposées, mais avec des résultats décevants, y compris la radiothérapie,l’immunothérapie et des combinaisons de chimiothérapie (1, 8, 9). La faible fréquence de cette tumeur limite considérablement l’apport de nouvelles données cliniques ou thérapeutiques (21) et rond la réponse à cette question très difficile.
Le pronostic du CB est effroyable (21,22) en rapport avec une découverte tardive, souvent au stade métastatique. Environ 50% des CB sont métastatiques au moment du diagnostic et la moitié des patients décèdent en moins d’un an (1,8,22). Le taux de survie globale généralement rapporté est d’environ 60% à 6 mois, 50% à un an et 20% à 2 ans (6,8,10,22). L’atteinte ganglionnaire est très péjorative avec une médiane de survie de 6 mois (1,22).

CONCLUSION

Les données de notre série confirment que le CB est une tumeur maligne rénale rare, très agressive, de mauvais pronostic en raison de la fréquence de sa découverte au stade métastatique.
Le diagnostic est histologique, est principalement basé sur l’analyse immuno-histo-chimique.La néphrectomie élargie n’est que rarement curatrice et l’évolution est souvent défavorable. L’amélioration du pronostic passe par une découverte et une prise en charge thérapeutique précoces.

Références
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