La tunisie Medicale - 2011 ; Vol 89 ( n°010 ) : 806-807
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Article
La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est définie par la présence d’une monocytose >1000/mm3 avec moins de 5% de blastes dans le sang périphérique, une dysplasie uni ou multi lignée avec moins de 20% de blastes au myélogramme.Elle est associée à un haut risque de transformation leucémique.
Cette entité était classée parmi les syndromes myéloprolifératifs (SMP), puis dans les syndromes myélodysplasiques (SMD) pour être en 2001 reclassée en SMD/SMP (1).Nous rapportons une observation de transformation d’une cytopénie réfractaire avec dysplasie multi lignée (CRDM) avec sidéroblastes en couronne en LMMC.

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 64 ans qui consulte pour un syndrome anémique fonctionnel. L’examen physique objective une pâleur cutanéo muqueuse sans syndrome tumoral. La numération formule sanguine révèle une anémie macrocytaire arégénérative isolée (Hb : 6.6g /dl, VGM : 124 fl,réticulocytes : 36000/mm3) ; GB : 9500/mm3, monocytes : 700/mm3, PNN : 5300/mm3, lymphocytes : 3500 /mm3 ; plaquettes : 193000/mm 3. Au myélogramme (figure 1), la moelle est riche polymorphe avec des signes de dysmyélopoïèse (hypogranulation, hyposegmentation,corpuscules nucléaires), une discrète dysérythropoïèse (irrégularité des contours nucléo cytoplasmiques, corps de Jolly) et dysmégacaryopoïèse (micromégacaryocytes, mégacaryocytes monolobés).

Figure 1 : Coloration MGG : Dysgranulopoïèse : hypogranulation, troubles de segmentation, Dysérythropoïèse : cytoplasme feuilleté - Quelques cellules jeunes.



La coloration de Perls (Figure 2) a mis en évidence 20% de sidéroblastes en couronne (SC).

Figure 2 : Coloration de PERLS : Sidéroblastes en couronne



La biopsie ostéomédullaire a conclu à une moelle hyperplasique avec des signes de dysmyélopoïèse portant essentiellement sur la lignée mégacaryocytaire compatible avec le diagnostic de syndrome myélodysplasique. Le caryotype réalisé en cytogénétique conventionnelle est normal. Le diagnostic de CRDM avec sidéroblastes en couronne a été retenu. Le patient a bénéficié de transfusions régulières. Six mois plus tard,l’évolution est marquée par l’apparition d’une splénomégalie à 7 cm du rebord costal, une aggravation de l’anémie, une hyperleucocytose à 24500/mm3 (PNN : 7000/mm3 monocytes : 6000/mm3, lymphocytes : 4500/mm3, myélémie : 5000/mm3, blastes : 500/mm3). Le diagnostic de LMMC a été retenu selon les critères de l’OMS (2).

Conclusion

Nous suggérons une surveillance régulière des monocytes sanguins dans les SMD avec hyperleucocytose modérée dans le but de détecter une LMMC.
Références
  1. Gelsi-Boyer V, Vey N. Recent advances in the treatment of myelodyplastic syndromes. Rev Med Int 2006; 27: 600-9.
  2. Vardiman JM, Harris NL, Brunning RD. The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002; 100: 2292–302
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