La tunisie Medicale - 2012 ; Vol 90 ( n°02 ) : 187-189
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Article

Les tumeurs de Sertoly-Leydig (TSL) de l’ovaire correspondent à des tumeurs des cordons sexuels constituées en proportions variables de cellules de Sertoly et de cellules stromales indifférenciées avec ou sans cellules de Leydig [1]. La variante rétiforme est exceptionnelle. Peu de cas ont été rapportés dans la littérature et correspondaient souvent à des cas isolés. Cette forme pose de réels problèmes aussi bien pour le pathologiste devant sa présentation histologique trompeuse que pour le clinicien devant l’absence d’une conduite à tenir bien codifiée. Nous rapportons le cas d’une jeune femme chez qui le diagnostic positif était difficile à retenir lors de l’examen extemporané et que l’identification d’une deuxième population de cellules tumorales était la clé diagnostique.

Observation

Patiente âgée de 21 ans, célibataire et sans antécédent pathologique notable, consultait au service de gynécologie de l’hôpital Charles Nicolle devant l’apparition de douleurs abdomino-pelvienne à type de pesanteur évoluant depuis 2 mois. L’examen physique était normal. Les marqueurs tumoraux (CA 125, CA19.9 et l’antigène carcino-embryonnaire [ACE]) étaient négatifs. L’échographie et la tomodensitométrie pelvienne montraient une formation kystique de 3 cm de grand axe, hétérogène et cloisonnée probablement d’origine ovarienne. En per-opératoire, il s’agissait d’une tumeur qui se développait au dépens de l’ovaire gauche. Elle mesurait 4 cm de grand axe. Par ailleurs, il n’y avait pas d’autres localisations notamment au niveau de l’ovaire controlatéral. Une kystectomie était réalisée. A la macroscopie, la formation ovarienne était d’aspect kystique, mesurait 4 cm de grand axe.
À la coupe, la paroi kystique comportait des zones charnues fermes de couleur blanchâtre et des microkystes. L’examen extemporané montrait une paroi kystique dont le revêtement était fait de structures papillaires et de zones solides rappelant les tumeurs neuroendocrines. Le diagnostic était alors différé. L’examen histologique définitif montrait une prolifération tumorale d’architecture tantôt papillaire tantôt solide (Figure 1A). Le contingent papillaire était fait de formations kystiques dans lesquelles se projetaient des papilles (Figure 1B). Ces papilles avaient un axe hyalin, non oedémateux (Figure 1E), bordé par une ou plusieurs assises de cellules cubiques, de petite taille (Figure 1C, 1D). Il n’y a pas été observé de calcosphérites. Le contingent solide était fait de massifs de petites cellules basophiles. Les cellules tumorales adoptaient une disposition en plages plus solides et en travées séparées par des bandes fibreuses avec des artéfacts de clivage comme dans les tumeurs neuroendocrines (Figure 1F). L’échantillonnage de la tumeur a permis de retrouver un autre contingent fait de cellules arrondies, de plus grande taille, au cytoplasme éosinophile contenant focalement des cristaux de Reinke (Figure 1G). Par ailleurs, des structures tubulo-glandulaires tapissées par des cellules cylindriques muco-sécrétantes ont été retrouvées (Figure 1H). Une étude immunohistochimique était réalisées aux anticorps suivant : pankératine, EMA, Cytokératine 7, l’inhibine alpha et les récepteurs à la progestérone.

Figure 1 :
Tumeur de Sertoly-Leydig: A : Aspect biphasique solide et papillaire (HE, obj. X 5). B : Aspect simulant une tumeur séreuse borderline ; avec des formations kystiques renfermant des papilles (HE, obj. X 10). C : Les papilles sont tapissées par une ou plusieurs assises de cellules basophiles (HE, obj. X 25). D : Les cellules sont ovalaires munies d’un noyau à chromatine assez fine et un nucléole de petite taille.
E : Les papilles possèdent un axe scléro-hyalin (HE, obj. X 40). F : Aspect rappelant une tumeur neuroendocrine: Plages solides et travées de cellules basophiles avec des artefacts de clivage autour des cloisons fibreuses (HE, obj. X 40). G : Présence d’un contingent tumoral de cellules de Leydig. Cellules arrondies de grande taille au cytoplasme éosinophile contenant focalement des cristaux de Reinke (HE, obj. X 100). H : Contingent hétérologue mucineux (HE, obj. X 10).



Les cellules tumorales exprimaient la pankératine, l’inhibine et la progestérone.  La cytokératine 7 n’était exprimée que par le contingent mucineux hétérologue (Figures 2A, 2B). Le diagnostic retenu était alors une tumeur de Sertoli-Leydig rétiforme avec différenciation hétérologue de type mucineux. Une hystérectomie, une annexectomie bilatérale, un curage ganglionnaire et des prélèvements systématiques au niveau du péritoine et de cul de sac de Douglas ont été réalisées. L’examen histologique des différents prélèvements montre qu’ils étaient indemnes de toute infiltration tumorale. La tumeur était classée donc stade IA. L’attitude était donc de surveiller la malade avec un recul de 13 mois au bout des quels aucune récidive tumorale n’a été constatée.

Figure 2 : Tumeur de Sertoly-Leydig: A+B : Discordance entre la pankératine positive et un EMA négatif (HE, obj. X 25). C : Le contingent hétérologue est Cytokératine 7 positive (HE, obj. X 10). D : Positivité faible mais diffuse des cellules tumorales pour l’anti-inhibine (HE, obj. X 25).



Conclusion


La tumeur de Sertoly-Leydig rétiforme est une tumeur exceptionnelle. La présentation clinique et radiologique n’est pas spécifique. Les données histologiques sont trompeuses. Elle est découverte souvent à un stade précoce. Le diagnostic histologique repose sur des arguments morphologiques et immunohistochimiques. Considérée comme une tumeur maligne, cette forme nécessite un traitement chirurgical optimal et une surveillance rigoureuse et rapprochée afin de diminuer les rechutes précoces.

Reference
  1. Scully RE, Young RH, Clement PB. Tumors of the ovary and maldeveloped gonads: fallopian tube and broad ligament. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1996. Atlas of Tumor Pathology; 3rd series, fascicle 23.
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