La tunisie Medicale - 2013 ; Vol 91 ( n°011 ) : 675-676
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Article
Les manifestations neurologiques cliniques sont très rares au cours de la sclérodermie systémique (SS) bien que connues de longue date. Le but de notre travail était de rapporter l’observation originale d’une SS révélée par des atteintes neurologiques à la fois centrale et périphérique.

Observation


Mme ZE âgée de 60 ans, a consulté pour un syndrome de Raynaud des mains, associé à des paresthésies des extrémités. L’examen neurologique était à ce moment là sans anomalies. La capillaroscopie a mis en évidence une microangiopathie organique. L’électromyogramme a objectivé une atteinte neurogène sensitivo-motrice prédominant aux membres inférieurs. Une biopsie neuro-musculaire a conclu à une atrophie neurogène associée à une discrète neuropathie axonale.
Au bilan immunologique, seuls les AAN étaient faiblement positifs à 1/200UI/L. La cryoglobulinémie était négative. Les anticorps anti-cytoplasmiques des polynucléaires étaient négatifs et l’artériographie des artères rénales était sans anomalie. La biopsie des artères temporales ainsi que la biopsie des glandes salivaires accessoires étaient normales. Les sérologies de la maladie de Lyme et de la rickettsiose étaient négatives dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien. Une discrète anémie macrocytaire a été objectivée mais le dosage de la vitamine B12, la fibroscopie digestive et la ponction sternale étaient sans anomalies. Une origine paranéoplasique a été suspectée mais les marqueurs tumoraux n’étaient pas élevés et le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal. Quatre mois plus tard, la patiente a développé un syndrome pyramidal des membres inférieurs ainsi qu’un syndrome cérébelleux statique et cinétique. L’IRM cérébrale avait montré alors des hypersignaux sur la séquence pondérée en T2, cortico-souscorticaux, bilatéraux, périventriculaires, compatible avec l’aspect de leucoaraïose (Figure 1). L’IRM cervicale était sans anomalie. La patiente a reçu 3 boli de Solumédrol à 1g/jour, ayant entraîné une régression clinique des signes neurologiques.
Deux ans plus tard, la patiente a développé une hyperpigmentation du visage avec un épaississement cutané et installation progressive d’une sclérodactylie. Le contrôle du bilan immunologique a objectivé la présence d’AAN à 1/1600UI/L avec des anti-Scl70 positifs. La manométrie oesophagienne a mis en évidence une hypotonie du sphincter inférieur de l’oesophage. Ainsi, le diagnostic de SS diffuse révélé 2 ans plus tôt par une neuropathie périphérique et une vasculopathie cérébrale a été retenu. La patiente a été mise sous corticothérapie à la dose de 1mg/Kg/jour avec une surveillance rapprochée de la fonction rénale. Elle a été perdue de vue à sa sortie.

Figure 1 : IRM cérébrale en séquence pondérée T2 objectivant des hypersignaux cortico-sous-corticaux bilatéraux



Discussion et Conclusion


L’originalité de notre observation réside d’abord dans l’atteinte neurologique inaugurale au cours de la SS puis dans la coexistence de l’atteinte centrale et périphérique chez une même patiente. D’exceptionnels cas de vasculopathie cérébrale au cours de la SS ont été rapportés et les manifestations cliniques liées à cette atteinte sont exceptionnelles [1]. Cependant, un nombre croissant d’études a mis en évidence des anomalies du SNC grâce à des techniques modernes d’imagerie cérébrale [2]. Chez notre patiente, la SS a été également révélée par une neuropathie périphérique. La prévalence de cette atteinte a été estimée à 16% [3]. Il faut garder à l’esprit l’éventualité d’une SS en cas de manifestations neurologiques isolées, afin d’instaurer rapidement un traitement adéquat.
Références
  1. Heron E, Hernigou A, Fornes P, et al. Central nervous system involvement in scleroderma. Ann Med Interne 2002;153:179-82
  2. Mohammed RH, Sabry YY, Nasef AA. Brain MRI screening showing evidences of early central nervous system involvement in patients with systemic sclerosis. Rheumatol Int. 2011;31:667-71.
  3. Boutry N, Hachulla E, Musielak C, et al. Imaging features of musculoskeletal involvement in systemic sclerosis. Eur Radiol 2007;17:1172-80
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