La tunisie Medicale - 2013 ; Vol 91 ( n°011 ) : 678-679
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Article
L’angiolipome est une tumeur bénigne, considérée comme une variante anatomopathologique du lipome [1-3]. Cette tumeur est multiple dans 70 à 80% des cas mais seuls 5% des angiolipomes multiples sont familiaux. Ces formes familiales seraient dues à une translocation impliquant le groupe des « protéines à haute mobilité » (isoforme I-C) sur le chromosome 12 et le gène « partenaire préféré du lipome » sur le chromosome 3 [2].

But


Illustrer à travers la clinique et l’histopathologie un cas d’angiolipomatose familiale (AMF).

Observation


Un homme de 45 ans, issu d’un mariage consanguin du premier degré et sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour de multiples tuméfactions sous cutanées évoluant depuis plusieurs années. Les lésions augmentaient progressivement en taille et en nombre. L’interrogatoire retrouvait la notion d’atteinte similaire chez la fratrie, le père, la mère et le grand père maternel. Le patient avait par ailleurs deux garçons et une fille, âgés respectivement de 12, 10 et 7 ans, tous sains.
L’examen dermatologique montrait des tumeurs sous-cutanées, bien limitées, indolores, de consistance assez molle, non pulsatiles, mobiles par rapport aux plans profond et superficiel et de taille variable de 1 à 5cm. La peau en regard était normale. Les lésions siégeaient au niveau des bras, de la région antébrachiale, des cuisses, à la base du thorax, sur l’abdomen et la région lombaire (Figure 1).

Figure 1 (a et b): Multiples tuméfactions molles sous-cutanées : a/ tronc b/ avant-bras
voir figure-1

Le visage et le cou étaient épargnés. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’examen histologique objectivait une prolifération cellulaire encapsulée et bien lobulée faite d’adipocytes réguliers, mêlés à des capillaires sanguins prédominant en périphérie et qui étaient, par endroits, thrombosés (Figure 2). Cet aspect était celui d’un angiolipome. La biologie, notamment le bilan lipidique complet, était sans anomalies. Devant l’histoire familiale, les aspects clinique et histologique, le diagnostic d’AMF était retenu.

Figure 2 : Prolifération d’adipocytes réguliers, mêlés à des capillaires sanguins, par endroits thrombosés.



Conclusion


Cette maladie semble se transmettre, chez notre patient et sa famille, sur le mode autosomique dominant. Dans d’autres publications, ce mode peut être autosomique dominant avec une pénétrance variable, ou récessif. Le fait que la maladie n’a pas été notée chez les descendants du patient pourrait être expliqué par leur jeune âge au moment de l’examen de leur père. L’aspect clinique d’un angiolipome est comparable à celui d’un lipome simple et c’est l’examen histopathologique qui les différencie en montrant un réseau de petits vaisseaux et de capillaires contenant un thrombus fibrineux associé à la prolifération adipocytaire mature. L’AMF est une pathologie bénigne. L’exérèse chirurgicale est motivée principalement par la gêne esthétique ou fonctionnelle.
Reference
  1. Cina SJ, Radentz SS, Smialek JE. A case of familial angiolipomatosis with Lisch nodules. Arch Pathol Lab Med 1999;123:946-8.
  2. Abbasi NR, Brownell I, Fangman W. Familial multiple angiolipomatosis. Dermatol Online J 2007;27;13(1):3.
  3. Arenaz Búa J, Luáces R, Lorenzo Franco F, García-Rozado A, Crespo Escudero JL, Fonseca Capdevila E, et al. Angiolipoma in head and neck: report of two cases and review of the literature. Int J Oral Maxillofac Surg 2010;39:610-5.
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