La tunisie Medicale - 2013 ; Vol 91 ( n°012 ) : 700-704
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Résumé

But : Décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs de la néphropathie du purpura rhumatoïde chez l’enfant.
Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée du 1er Janvier 1996 au 31 Décembre 2010 dans le service de Pédiatrie de l’Hôpital Charles Nicolle, portant sur 34 enfants hospitalisés pour néphropathie du purpura rhumatoïde.
Résultats : La fréquence de l’atteinte rénale était de 68,7%. L’âge moyen était de 7 ans et 2 mois et le sex ratio était de 0,61. Une hématurie microscopique a été notée dans 23,5% des cas et une protéinurie modérée dans 20,5% des cas. Un syndrome néphrotique isolé a été noté dans 29,5% des cas et l’association syndrome néphrotique à un syndrome néphritique dans 23,5% des cas. Une hypertension artérielle isolée sans anomalies urinaires a été notée dans 1 cas. Le recul moyen était de 2 ans et 6 mois. La rémission a été notée chez 26 patients (76,4%) ; des anomalies urinaires mineures dans 7 cas (20,5%) et une maladie rénale active dans 1 cas. La rechute a été observée dans 6 cas.
Conclusion : Notre étude est caractérise par la prédominance de l’atteinte rénale sévère et des lésions histologiques de bas grade ainsi que de l’évolution favorable observée dans plus de 90% des cas.

Mots Clés
Article

Le purpura rhumatoïde (PR) ou purpura de Schonlein Hénoch est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant. Il est caractérisé par des dépôts de complexes immuns composés d’IgA et de C3 au niveau des petits vaisseaux [1]. Sur le plan clinique, le PR associe des signes cutanés, articulaires et gastrointestinaux qui peuvent survenir sous forme de poussées successives. Cette atteinte rénale conditionne le pronostic à long terme. Habituellement, la néphropathie du PR est peu sévère et de bon pronostic. A long terme, l’évolution vers l’insuffisance rénale est observée chez moins de 2% des enfants dans une population non sélectionnée [2]. Le but de ce travail est d’analyser les caractéristiques clinico biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives des enfants ayant
une néphropathie du PR.

PATIENS ET METHODES


Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée à partir de dossiers de patients suivis au service de pédiatrie de l’hôpital Charles Nicolle pour purpura rhumatoïde, durant la période allant de 1er janvier 1996 au mois de Décembre 2010. Durant cette période, 64 cas de PR ont été colligés. Quarante cas avaient une atteinte rénale. Seuls 34 cas ont été retenus pour cette étude. Les 10 autres cas ont été exclus faute d’un recul nécessaire.
L’atteinte rénale est définie selon la classification de MEADOW [3 ] :
Grade 1 : hématurie macroscopique
Grade 2 : protéinurie modérée (<20 mg /m2 /h) et/ou hématurie
Grade 3 : syndrome néphritique (hématurie, insuffisance rénale,
oligurie, hypertension artérielle, oedèmes)
Grade 4 : syndrome néphrotique
Grade 5 : syndrome néphrotique et néphritique
Une atteinte rénale modérée est définie par une atteinte de grade 1 et 2. L’atteinte rénale sévère est définie par une atteinte de grade 3,4 ou 5.
Les lésions histologiques sont classées selon la classification de l’ISKD en 6 grades [4] :
Grade I : Lésions glomérulaires minimes
Grade II : Prolifération mésangiale focale ou diffuse
Grade III : Glomérulonéphrite endocapillaire diffuse :
IIIa : Modérée
IIIb : Sévère pouvant contenir quelques croissants (<50%)
Grade IV: Glomérulonéphrite proliférative endo et
extracapillaire (50<croissants< 75%
Grade V: Croissants >75%
Grade VI: Glomérulonéphrite membrano-proliférative
L’évolution de nos patients est classée selon Meadow [3]:
Grade A : rémission complète (tension artérielle normale, fonction rénale normale, absence d’anomalies urinaires)
Grade B : anomalies urinaires mineures (protéinurie< 20 mg/m /h et /ou hématurie
Grade C : maladie rénale active (protéinurie 20 mg/m2/h et/ou créatininémie élevée
Grade D : insuffisance rénale chronique (clairance< 60 ml/mn/1,73/m2 de SC)

 

RESULTATS


La fréquence de l’atteinte rénale était de 68,7%. L’âge moyen des patients était de 7,23 ans (3-14 ans). Une prédominance féminine a été notée avec un sex ratio de 0,61. La néphropathie du PR était présente au moment du diagnostic de PR dans 16 cas (47%) et dans les trois premiers mois dans 88% des cas. Le délai moyen de survenue de cette atteinte rénale par rapport aux premiers symptômes était de 43,2 jours (3j-150 j). Les manifestations rénales étaient variables. Une hématurie microscopique a été notée dans 23,5% des cas et une protéinurie modérée avec ou sans hématurie a été objectivée dans 20,5% des cas. Un syndrome néphrotique isolé a été retrouvé dans 29,5% des cas alors que l’association syndrome néphrotique à un syndrome néphritique a été objectivée dans 23,5% des cas.
Une hypertension artérielle isolée sans anomalies urinaires a été notée dans 1 cas.
L’insuffisance rénale a été objectivée dans 3 cas. Sur le plan histologique, la ponction biopsie rénale a été pratiquée chez 14 patients (41,1%). Les lésions rénales étaient représentées par un grade II dans 7 cas, un grade IIIa dans 6 cas et un grade IIIb dans 1 cas. A l’immunofluorescence, le dépôt d’IgA n’a pas été objectivé dans 1 cas. Le diagnostic de purpura rhumatoïde a été retenu chez ce patient sur l’association d’un purpura vasculaire, de douleurs abdominales et d’arthralgies. Par ailleurs, on a retrouvé des ANCA positifs chez ce même patient. Sur le plan thérapeutique, 3 patients ayant une atteinte rénale modérée ont été traités par corticothérapie.
Il s’agissait de 2 cas d’hématurie microscopique isolée et d’un cas de protéinurie modérée avec une atteinte digestive sévère. Six patients atteints de néphropathie modérée ont reçu des inhibiteurs de l’enzyme de conversion. $Parmi les 18 patients ayant une atteinte rénale sévère, 17 ont été traités initialement par des bolus de méthylprednisolone, relayés par une corticothérapie orale. L’autre patient a été traité par une corticothérapie orale seule. $Le cyclophosphamide a été prescrit dans 3 cas. Ce traitement a été relayé par la ciclosporine dans 1 cas et par l’azathioprine dans un autre cas.
L’azathioprine a été prescrite suite à l’échec de la corticothérapie dans 1 cas. Le recul moyen dans notre étude a été de 2,6 ans, avec des extrêmes de 1 mois et 9 ans. La rémission a été obtenue chez 26 patients (76,4%) dans un délai moyen de 5,3 mois. Des anomalies urinaires mineures ont été notées chez 7 patients (20,5%), alors qu’une maladie rénale active a été notée dans 1 cas (3%). Aucun cas n’a évolué vers l’insuffisance rénale chronique (tableau I). $L’évolution en fonction des du grade histologique est représentée dans le tableau II. La rechute de la néphropathie est survenue dans 6 cas (17,6%) après un délai moyen de 8,9 mois et un délai maximum de 15 mois.

Tableau 1 : Evolution des patients par rapport à leur symptomatologie initiale


Tableau II : Evolution des patients en fonction des lésions histologiques



DISCUSSION

Le but de notre étude était d’étudier le profil épidémiologique, clinique et évolutif de la néphropathie du PR. Dans notre série, la fréquence de la néphropathie du PR était de 68,7%. Dans la littérature, cette fréquence varie entre 20 et 100% [5-9]. Cette très grande variation de fréquence dépend principalement du mode de recrutement des patients. L’atteinte rénale au cours du PR survient de façon plus fréquente après l’âge de 7 ans dans plusieurs études [10-14]. Dans notre série, l’âge moyen était de 7,2 ans. Habituellement, la néphropathie du PR survient au cours des premiers mois de la maladie dans 75 à 90% des cas [15,16]. Cependant, des anomalies urinaires peuvent apparaitre après plusieurs mois du début du PR [14,17]. Dans notre série, l’atteinte rénale est apparue dans les 3 premiers mois dans 88,2% des cas et au-delà du 3ème mois dans 11,7% des cas. Dans la littérature, l’atteinte rénale modérée est généralement plus fréquente que l’atteinte sévère [12, 18, 19]. Dans notre série, on retrouve une plus grande fréquence de l’atteinte rénale sévère qui représente 53% des cas. Ces résultats sont probablement expliqués par le biais de sélection de nos patients.
Une hypertension artérielle isolée sans anomalies urinaires a été rapportée par quelques auteurs [20,21]. Par ailleurs, une hypertension artérielle associée à des anomalies urinaires mineures a été décrite par Drummond [22]. Un seul cas d’hypertension artérielle isolée a été rapporté dans notre série. Une des particularités de notre série est l’absence de dépôt d’IgA à l’immunofluorescence chez un patient. Ce même patient présente en plus des ANCA positifs. Le diagnostic de purpura rhumatoïde a été retenu chez ce patient sur la présence d’un purpura vasculaire, des douleurs abdominales, des arthralgies et surtout sur l’évolution favorable après un recul de 9 ans. Dans la littérature, l’absence d’IgA a été rapportée par Tanaka chez un enfant âgé de 3 ans et 8 mois ayant un PR avec à l’histologie une prolifération mésangiale diffuse [23]. La présence d’ANCA au cours du PR a été aussi rapportée dans 28 à 79% des cas [24]. Les lésions histologiques sont dominées dans notre série par les lésions de bas grade. Parmi les 14 patients ayant eu une ponction-biopsie rénale, un seul avait des croissants. L’absence de lésions de haut grade histologique pourrit être expliquée par un délai moyen tardif de la ponctionbiopsie rénale. En effet, parmi ces patients, 3 cas avaient un syndrome néphrotique associé à un syndrome néphritique ; ces patients avaient des lésions histologiques ne dépassant pas le grade III. Habituellement chez l’enfant, il existe une bonne corrélation entre les manifestations rénales initiales, les lésions histologiques et l’évolution ultérieure [25]. Dans l’étude d’Assadi et al [12], il existe une corrélation positive entre la sévérité des symptômes rénaux et le degré de l’atteinte glomérulaire à la biopsie rénale. Ils ont démontré de même qu’il
existe une corrélation positive entre le pourcentage des croissants à l’histologie et la présence d’une protéinurie de type néphrotique ou une insuffisance rénale lors du diagnostic. Concernant le traitement de la néphropathie du PR, Aucun consensus universel n'a été établi car très peu d'essais cliniques randomisés et contrôlés avec un nombre important de patients ont été consacrés au sujet [26]. L’efficacité des bolus de méthylprednisolone a été démontrée par Niaudet [27]. Des études plus récentes, rétrospectives et non randomisées, ont montré l’intérêt des traitements immunosuppresseurs dans l’amélioration du pronostic de l’atteinte rénale sévère.
L’efficacité du Cyclophosphamide a été démontrée par plusieurs études [28-30], ainsi que celle de la CSA [31-33]. D’autre études ont aussi montré l’efficacité de l’Azathioprine [34, 35]. Sur le plan évolutif, la rémission complète a été obtenue chez 76% des patients ce qui est concordant avec la littérature ; la rémission complète est obtenue dans plus de 50% des cas [15, 36-38]. Une évolution défavorable n’a été notée que chez un seul patient avec absence d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique. Le recul insuffisant dans notre série pourrait expliquer cette évolution. Dans la littérature, le risque d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique chez l’enfant est variable de 0 à 30% des cas selon le type de sélection des patients, le recul et les traitements reçus [25]. Dans une population sélectionnée, on a rapporté un risque d’insuffisance rénale chronique de 10 à 30% des cas [37-40]. Les rechutes au cours de la néphropathie du PR surviennent entre 2 mois et 5 ans d’évolution [9,15, 41]. Dans notre série, parmi les 6 cas qui ont rechuté, la rechute est survenue après 15 mois de rémission.
En conclusion, notre étude est caractérise par la prédominance de l’atteinte rénale sévère et des lésions histologiques de bas grade ainsi que de l’évolution favorable observée dans plus de 90% des cas.

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