La tunisie Medicale - 2016 ; Vol 94 ( n°012 ) : 897
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Article

Les tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique du testicule sont rares, représentant 4 à 6% de l’ensemble des tumeurs testiculaires. Parmi ce groupe, on distingue, la tumeur à cellules de la granulosa (TCG) qui présente un aspect similaire à celui observé au niveau de l’ovaire. Deux variantes sont décrites: la forme juvénile et la forme adulte [1]. Le type juvénile survient généralement pendant les six premiers mois de vie [2]. Le type de l’adulte est plus rare, seulement 49 cas ont été rapportés dans la littérature [3]. Nous rapportons une nouvelle observation.

Observation

Un homme âgé de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour un nodule testiculaire droit, sans signes associés. L’examen physique notait une formation de consistance dure, indolore, mesurant 2 cm de diamètre. Par ailleurs, il n’avait pas de gynécomastie ou de masse abdominale. Aux bandelettes urinaires, il n’y avait pas d’hématurie, de leucocyturie ou de protéinurie. Le spermogramme était normal. Les marqueurs tumoraux étaient négatifs notamment la LDH à 149 UI/L (<248), la béta-HCG <2 mUI/ml (<3) et l’alpha fœto-protéine à 0,5 UI/ml (0-6). L’échographie testiculaire montrait une masse tissulaire hypoéchogène, bien limitée, mesurant 19x15x15mm et hypervascularisée au doppler couleur [Figure 1].

 

Figure 1 : Echographie testiculaire montrant un nodule tissulaire hypoéchogène mesurant 19x15x15mm.

Au scanner thoraco-abdomino-pelvien, le nodule se rehaussait après injection de produit de contraste. Une orchidectomie radicale était réalisée par voie inguinale. A l’examen macroscopique, le testicule mesurait 5x3 cm et renfermait un nodule blanchâtre bien limité, de 2 cm de grand axe. Il n’y avait ni nécrose, ni hémorragie, ni infiltration du parenchyme adjacent. Histologiquement, cette formation correspondait à une prolifération tumorale organisée en travées anastomotiques, en amas ou en microfollicules [Figure 2]. Les microfollicules étaient remplis de sécrétions éosinophiles réalisant des corps de Call-Exner. Les cellules tumorales étaient de taille petite à moyenne, tantôt arrondies tantôt polygonales, à limites imprécises et à cytoplasme éosinophile peu abondant. Les noyaux étaient arrondis ou ovoïdes, à chromatine fine, présentant des incisures longitudinales [Figure 3]. L’index mitotique était estimé à 3 mitoses par 10 champs au fort grossissement. En immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient de façon intense et diffuse la Vimentine [Figure 4a] et l’Inhibine [Figure 4b]. L’antigène épithélial de membrane et la Pancytokératine étaient négatifs. L’évolution était favorable après un recul de 4 mois. Le diagnostic retenu était celui d’une tumeur à cellules de la granulosa testiculaire de type adulte.

Figure 2 : (HEx100) Prolifération tumorale d’architecture trabéculo-cordonale et massive.

Figure 3 (HEx400): Les cellules tumorales sont à cytoplasme éosinophile peu abondant munies de noyaux arrondis ou ovoïdes, à chromatine fine, présentant des incisures longitudinales.

 

Figure 4:-b (IHCx400): Les cellules tumorales expriment la Vimentine.

Conclusion

Les tumeurs à cellules de la granulosa sont exceptionnelles, le plus souvent rencontrées au niveau de l’ovaire [3]. La TCG de l’adulte atteint le plus souvent des patients âgés de plus de 40 ans et représente 4% des tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique. Elle est généralement découverte sous forme d’une masse testiculaire d’évolution lente et asymptomatique. A l’imagerie, la tumeur correspond à un nodule tissulaire d’aspect non spécifique. L’étude histologique montre une prolifération tumorale bien limitée d’architecture variable : microfolliculaire, trabéculaire, solide, insulaire ou gyriforme. Les cellules de la granulosa sont rondes dont le cytoplasme est pâle ou éosinophile. Les noyaux sont ronds ou ovalaires, incisurés réalisant un aspect « en grains de café » [3]. Les corps de Call-Exner sont fréquemment observés et permettent d’orienter le diagnostic. L’examen immunohistochimique montre que la TCG de l’adulte exprime la Vimentine, l’Inhibine, l’Actine muscle lisse, le CD99 et la calrétinine [5]. Cette tumeur peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec les tumeurs germinales. L’analyse morphologique à la recherche des cellules de la granulosa, les corps de Call-Exner et l’étude immunohistochimique permettent de redresser le diagnostic. Un autre diagnostic différentiel est représenté par la forme juvénile de la tumeur de la granulosa. Celle-ci survient rarement après l’âge de 1 an. Elle présente classiquement une architecture folliculaire ou solide. Les corps de Call-Exner sont absents. La prolifération est faite d’un double contingent cellulaire associant des cellules thécales et des cellules de la granulosa dépourvues d’incisures. Elles sont négatives à l’Inhibine et généralement positives à la Pancytokeratine. On peut discuter également les autres types des tumeurs des cordons sexuels notamment la tumeur à cellules de Sertoli. Cette tumeur se présente sous une architecture trabéculaire ou diffuse avec présence de tubes [3]. Le traitement est chirurgical et repose sur l’orchidectomie radicale. Bien que cette tumeur soit souvent d’évolution bénigne, certaines formes malignes sont rapportées dans la littérature [4]. Une surveillance prolongée et un suivi régulier paraissent nécessaires pour mieux détecter une évolution agressive et dégager les facteurs histopronostiques.

Références
  1. Lima JF1, Jin L, de Araujo AR, Erikson-Johnson MR, Oliveira AM, Sebo TJ, Keeney GL, Medeiros F. FOXL2 mutations in granulosa cell tumors occurring in males. Arch Pathol Lab Med 2012; 136: 825-2.
  2. Miliaras D, Anagnostou E, Myosides I. Adult type granulosa cell tumor: a very rare case of sex-cord tumor of the testis with review of the literature. Case reports in pathology 2013; 932086
  3. Cornejo KM, Young RH. Adult Granulosa Cell Tumors of the Testis A Report of 32 Cases. Am J Surg Pathol, 2014; 38: 1242-50.
  4. Schubert TE, Stoehr R, Hartmann A, Schöne S, Löbelenz M, Mikuz G. Adult type granulosa cell tumor of the testis with a heterologous sarcomatous component: case report and review of the literature. Diagnostic Pathology 2014; 9:107
  5. Tanner SB, Morilla DB, Schaber JD. A case of adult granulosa cell of the testis. Am J Case Rep 2014; 15: 471-75.
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