La tunisie Medicale - 2017 ; Vol 95 ( n°011 ) : 999-1000
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Article


Introduction

Initialement décrit par Jaffe et Lichtenstein en 1948, le fibrome chondromyxoide est une tumeur cartilagineuse bénigne rare représentant 1% de toutes les tumeurs osseuses [1,2]. Elle survient généralement chez l’adulte jeune à un âge médian de 31 ans avec une prédominance masculine (sexe ratio 2/1) néanmoins l’âge des malades peut varier de 3 à 70 ans [3, 4]. Il est généralement admis que cette tumeur se développe aux dépens de la face diaphysaire du cartilage de croissance. Nous rapportons l’observation d’un fibrome chondromyxoïde chez un jeune garçon de 13 ans.

Observation

Il s’agissait d’un patient âgé de 13 ans qui présente une tuméfaction douloureuse du genou, post-traumatique, rebelle aux antalgiques et aux anti-inflammatoires, répondant radiologiquement à une lésion lytique, bien limitée de l’extrémité supérieure du tibia. Une biopsie a été réalisée montrant à l’examen anatomopathologique, une prolifération tumorale d'allure bénigne associant trois contingents tissulaires, fibreux, myxoide et cartilagineux(Figure 1). La densité cellulaire était pour la plupart très lâche avec toutefois, des foyers plus denses en périphérie (Figure 2). Les territoires lâches étaient composés de cellules fusiformes, étoilées, à cytoplasme dense et à noyau allongé ou ovoïde, discrètement atypique, sans aucune figure de mitose. Ces éléments étaient disposés au sein d’une trame myxoide, (Figure 2) étroitement mêlés à un tissu cartilagineux avec des logettes uni ou bicellulaire comportant des chondrocytes sans atypies. En périphérie, dans les territoires densément cellulaires, les éléments tumoraux étaient arrondis, à limites cytoplasmiques non définies et à noyaux ronds, munis d'une chromatine fine sans mitoses. A ce niveau, il existait quelques remaniements inflammatoires et hémorragiques avec des sidérophages associés à de rares cellules géantes ostéoclastiques Le diagnostic de fibrome chondromyxoide a été retenu.
Commentaires
Le fibrome chondromyxoïde est une tumeur bénigne des plus rares du tissu osseux, d’histogenèse cartilagineuse, caractérisée par l’association de lobules chondroïdes, de zones fibreuses et de plages myxoïdes. Cette tumeur peut être observée à tous les âges et dans tous les os, essentiellement dans les métaphyses des os longs (45 à 66%), surtout dans le tibia proximal et le fémur distal [3,5]. Le signe révélateur habituel est une douleur peu intense, parfois une tuméfaction [4]. La radiologie conventionnelle montre une image ostéolytique métaphysaire excentrique ovoïde à grand axe parallèle à l’axe de l’os et cernée par un fin liseré de sclérose [3,4]. Son diagnostic positif est essentiellement histologique, et doit être nécessairement corrélé aux données radio-cliniques. Il est généralement aisé par la présence de cette triple association tissulaire de territoires fibreux, myxoïdes et cartilagineux. Dans le cas contraire, il peut poser des difficultés diagnostiques avec le chondrosarcome myxoïde en présence d’un pléomorphisme cellulaire qui est assez fréquent surtout en périphérie des lobules myxoïdes, avec présence de noyaux hyperchromatiques, volumineux et irréguliers. Toutefois, la rareté des mitoses et l’absence de nécrose de liquéfaction sont en faveur d’un pronostic bénin, éliminant un éventuel chondrosarcome. La principale caractéristique évolutive du fibrome chondromyxoïde est le risque de récidive après traitement, et en particulier après curetage intra-lésionnel [1, 2, 3, 4, 5].

Figures :


Figure 1 (HEx200):coexistence de contingent tissulaire myxoïde, fibroblastique et cartilagineux



Figure 2 : (HEx400) : densification cellulaire périphérique avec remaniements hémorragiques et calcifications

Références
  1. Jaffe HL, Lichtenstein L. Chondromyxoid fibroma of bone, a distinctive benign tumor likely to be mistaken for chondrosarcoma. Arch Pathol 1948;45:541–51.
  2. Milliez PY, Thomine JM. Tumeurs bénignes et dystrophies osseuses à la main. Ann Chir Main 1988;7:189–201.
  3. Wu CT, Inwarads CY, O’ Laughlin S, Rock MG, Beabout JW, Unni KK. Chondromyxoid fibroma of bone: a clinicopathologic review of 278 cases. Hum Pathol 1998;29:438–46.
  4. Gherlinzoni F, Rock M, Picci P. Chondromyxoid fibroma. J Bone Joint Surg Am 1983;65:98–204.
  5. Christopher D.M. Fletcher, Julia A. Bridge, Pancras C.W. Hogendoorn, Fredrik Mertens (Eds.): WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC: Lyon 2013.
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